[科普中國]-脊膜膨出與脊膜脊髓膨出

脊髓脊膜膨出為胚胎發(fā)育28天以后產(chǎn)生的畸形，多發(fā)于脊柱背側(cè)的中線部位，以腰骶段最為常見，少數(shù)發(fā)生在頸段或胸段，常有囊形成。脊髓和神經(jīng)根或裸露或突入囊內(nèi)。囊壁可破裂，產(chǎn)生腦脊液瘺。神經(jīng)功能障礙有輕有重，取決于畸形的程度。脊膜膨出為胚胎后期產(chǎn)生的畸形，形成脊膜膨出。膨出囊內(nèi)僅含CSF。產(chǎn)生腦脊液漏和腦膜炎者少見。個別情況有自椎旁經(jīng)由擴(kuò)大的椎間孔向椎管側(cè)面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展。脊膜膨出一般為單發(fā)，多發(fā)者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水并存。

病因病因尚不明了。由于先天性因素致椎板閉合不全，同時存在脊膜、脊髓、神經(jīng)向椎板缺損處膨出。

臨床表現(xiàn)1.局部包塊

嬰兒出生時，在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形，多數(shù)基底較寬，少數(shù)為帶狀。表面皮膚正常，有時呈瘢痕樣改變，或為菲薄的一層，嬰兒哭鬧時包塊膨大，壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發(fā)生潰破者，表面缺損處只有一層蛛網(wǎng)膜，呈肉芽狀或有感染。已潰破者，包塊表面有腦脊液流出，說明膨出包囊與蛛網(wǎng)膜下腔相通。對包塊進(jìn)行透光試驗檢查發(fā)現(xiàn)，在單純的脊膜膨出者，其透光程度高；對脊髓脊膜膨出者，由于其內(nèi)含有脊髓與神經(jīng)根，部分可見包塊內(nèi)有陰影；若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表為脂肪組織覆蓋，其深面為脊膜膨出囊，故透光程度較低。

2.神經(jīng)損害癥狀

單純的脊膜膨出可以無神經(jīng)系統(tǒng)功能癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發(fā)育畸形、變性、形成脊髓空洞者，其癥狀多較嚴(yán)重，常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴(yán)重神經(jīng)損害癥狀，遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于頸、胸部病變者。這些神經(jīng)損害癥狀包括畸形足，其他如內(nèi)翻、外翻、背曲與足小，肌肉萎縮，下肢不等長并伴麻木、無力和自主神經(jīng)功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構(gòu)成的脊髓栓系，可隨著年齡與身長的增長，脊髓栓系綜合征也進(jìn)一步加重。脊髓外露通常都表現(xiàn)出嚴(yán)重的神經(jīng)功能癥狀，并且也決定于脊髓畸形的程度。

3.其他癥狀

少數(shù)脊膜膨出向椎管側(cè)方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展者，可表現(xiàn)膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側(cè)彎等其他畸形，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

檢查1.脊椎X線平片

可顯示脊柱裂的骨性結(jié)構(gòu)改變。膨出囊伸向胸腔、腹腔者，椎間孔多見擴(kuò)大；向盆腔突出者，常見骶管顯著擴(kuò)大。

2.CT、MRI掃描檢查

顯示脊柱裂及脊髓、神經(jīng)的畸形，以及局部粘連等病理情況。

診斷根據(jù)上述臨床癥狀特點，一般均能做出診斷。透光試驗可作為診斷時參考。最關(guān)鍵的診斷點是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線有膨脹性的包塊，并隨著年齡增長而擴(kuò)大，以及伴隨的相應(yīng)神經(jīng)功能損害癥狀。

治療1.處理原則

均應(yīng)采取手術(shù)治療，通常手術(shù)時期愈早，則效果愈好。

2.手術(shù)基本要點

（1）切除脊膜膨出囊和修補(bǔ)軟組織缺損，對單純性脊膜膨出者，經(jīng)此手術(shù)可以獲得治愈。

（2）探查脊髓與神經(jīng)根向脊膜囊內(nèi)膨出的情況，在手術(shù)顯微鏡下將其進(jìn)行游離和分解，使之還納于椎管內(nèi)。

（3）對于脊髓、脊膜膨出手術(shù)時，通常需要向上、向下擴(kuò)大椎板切開范圍，以便于對椎管內(nèi)進(jìn)行探查和處理，這有利于將膨出神經(jīng)組織的還納。

（4）對合并腦積水、且出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀者，應(yīng)先作腦積水分流術(shù)，以緩解顱內(nèi)高壓，第二步才作脊膜膨出切除修補(bǔ)術(shù)。

（5）伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包塊，常需進(jìn)行椎板切開，并邀請相關(guān)學(xué)科醫(yī)師施行咽后、胸、腹、盆腔內(nèi)的聯(lián)合手術(shù)。

（6）對患有脊髓、脊膜膨出的嬰幼兒施行手術(shù)時，需結(jié)合其周身情況與承受手術(shù)的耐力進(jìn)行綜合考慮。手術(shù)中的輸液、輸血應(yīng)有保障，這很重要，以免術(shù)中發(fā)生失血性休克而出現(xiàn)生命危險。

（7）特殊類型脊膜膨出的處理,例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者，需要施行聯(lián)合手術(shù)。其處理原則基本相同。手術(shù)后應(yīng)用抗生素防止感染，并需預(yù)防發(fā)生腦脊液漏，以保證修復(fù)手術(shù)的成功。