[科普中國]-脊索肉瘤

脊索瘤是局部的侵襲性或惡性腫瘤，主要好發(fā)于50～60歲的中老年，亦發(fā)生于其他年齡。這些腫瘤可以發(fā)生于沿脊柱中軸的任何部位，但以顱底蝶枕和骶尾部最常見，其生長緩慢，在出現(xiàn)癥狀前，往往已患病5年以上。脊索瘤的生長雖然緩慢，且很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（晚期可轉(zhuǎn)移），但其局部破壞性很強(qiáng)，因腫瘤繼續(xù)生長而危害人體，且手術(shù)后極易復(fù)發(fā)，故仍屬于惡性腫瘤。

病因脊索瘤是由胚胎殘留的脊索組織發(fā)展而成，是一種先天性腫瘤。脊索是胚胎期位于背中央的中胚層組織，以后成長為部分顱底和脊柱，其殘余的脊索組織即為脊索瘤的來源。脊索瘤好發(fā)于脊柱的兩端中線。呈溶骨性膨脹性破壞。早期腫瘤表面呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀，腫瘤大小一，有不完整的包膜，色灰白或灰紅。瘤組織中可殘留碎骨性或骨小粱間隔，軟組織鈣化，晚期易出血、壞死和囊性變，以單發(fā)病灶者多見。

臨床表現(xiàn)病程長，平均在3年以上，頭痛為最常見癥狀，頭痛性質(zhì)是持續(xù)性鈍痛，常為全頭痛，也可向枕部或頸部擴(kuò)展，因腫瘤部位，腫瘤的發(fā)展方向不同其臨床表現(xiàn)各有所不同。

1.鞍部脊索瘤

垂體功能低下，主要表現(xiàn)為陽痿、閉經(jīng)、身體發(fā)胖等；視神經(jīng)受壓產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。

2.鞍旁部脊索瘤

主要表現(xiàn)動眼、滑車、外展神經(jīng)麻痹，以外展神經(jīng)受累較為常見。

3.斜坡部脊索瘤

主要表現(xiàn)為腦干受壓癥狀，即步行障礙，錐體束征，外展、面神經(jīng)功能損害。由于腫瘤發(fā)生于顱底，可引起交通性腦積水，如：腫瘤向橋小腦角發(fā)展，出現(xiàn)聽覺障礙，耳鳴、眩暈，若起源于鼻咽壁遠(yuǎn)處，常引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物。

檢查1.X線檢查

X線平片顯示腫瘤以溶骨性破壞為主，不見鈣化及骨化，可見骶骨局部破壞及其鈣化斑塊，位于骶、尾椎的腫瘤自骶椎中央或偏一側(cè)產(chǎn)生局限性骨質(zhì)破壞，可使骨質(zhì)擴(kuò)張，變薄，消失，位于胸，腰椎椎體者椎體破壞壓陷，但椎間隙保持完整。

2.膀胱造影及鋇劑灌腸

有助于判斷腫瘤的范圍。

3.CT檢查

CT對確定腫瘤具有定位和定性價(jià)值，發(fā)現(xiàn)腫瘤有鈣化或斑塊形成，具有重要價(jià)值,并可指導(dǎo)手術(shù)，靜脈注藥后能夠明顯強(qiáng)化，有助于闡明腫瘤的內(nèi)容物及其周邊包膜特征，骶骨脊索瘤的骨掃描檢查常為密度減低或冷結(jié)節(jié)，CT可清晰顯示脊索瘤骨破壞和軟組織陰影與馬尾神經(jīng)，大血管及周圍組織的關(guān)系，注射造影劑可增強(qiáng)CT影像的清晰度。

4.MRI掃描

磁共振檢查對腫瘤有定位和定性價(jià)值，是評價(jià)脊索瘤非常有益的手段，當(dāng)CT掃描發(fā)現(xiàn)骨性破壞后，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行磁共振檢查，脊索瘤T1像上呈低信號或等信號，T2像上呈高信號，分葉狀的高信號病變與低信號分隔明顯，值得提示的是磁共振可以區(qū)別腫瘤類型，一般經(jīng)典脊索瘤比軟骨型脊索瘤呈更長的T1和T2信號。

5.顯微鏡檢

顯示腫瘤組織變化較多，各個病例不同，甚至同一種瘤的不同區(qū)域內(nèi)也不同，分化差的組織，細(xì)胞排列緊密，體積較小，邊緣清晰，細(xì)胞內(nèi)外黏液成分較少，分化成熟的組織，細(xì)胞排列稀疏，體積較大，呈梭形或多邊形，胞漿內(nèi)有明顯的空泡，腫瘤的間質(zhì)中有纖維間隔，且有多量的黏液積聚，高度惡化時(shí)可見核分裂相。

鑒別診斷骨巨細(xì)胞瘤，神經(jīng)纖維瘤和脊索瘤都是發(fā)生在骶骨的常見腫瘤，它們有相同的臨床癥狀，X線片同是溶骨性破壞，彼此容易混淆，需要鑒別，但前兩者多為20～40歲的青壯年，骨巨細(xì)胞瘤變部位有明顯的偏心性；神經(jīng)纖維瘤的破壞圍繞神經(jīng)孔，使之變大，消失，病變周圍有硬化骨，其他少見的良性腫瘤，由于癥狀輕微，X線片有各自的影像學(xué)特征，容易鑒別，更少見的骶骨高惡性腫瘤具有病史短，疼痛劇烈，影響睡眠，臥位不起呈強(qiáng)迫體位，病人很快出現(xiàn)精神不振，體重下降，消瘦，貧血和發(fā)熱，X線片腫瘤破壞發(fā)展較快，呈溶骨性或成骨性穿刺點(diǎn)在后部正中骨質(zhì)破壞嚴(yán)重的部位，陽性率可高達(dá)90%，因此術(shù)前獲得病理組織學(xué)診斷并不困難。

治療中線性腫塊需進(jìn)行放射線拍片檢查，并請神經(jīng)外科醫(yī)師會診，以免活檢或手術(shù)切除時(shí)損傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)。近年來隨著外科技術(shù)的進(jìn)步、提高，對骶骨脊索瘤已能成功的進(jìn)行手術(shù)切除，多數(shù)病人能獲得治愈，因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。在脊索瘤切除后，盡早進(jìn)行CT或MRI檢查，以證實(shí)腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘余，對于擬定術(shù)后輔以放療與否或定期隨訪有重要指導(dǎo)價(jià)值。