[科普中國(guó)]-持續(xù)性植物狀態(tài)康復(fù)

對(duì)于持續(xù)性植物狀態(tài)患者，除了針對(duì)臨床癥狀、體征進(jìn)行詳細(xì)的查體外，準(zhǔn)確的量化評(píng)定對(duì)于PVS的診斷及預(yù)后判斷非常重要。臨床常用的評(píng)價(jià)量表為格拉斯哥昏迷量表和一系列由其發(fā)展而來(lái)的昏迷和預(yù)后評(píng)價(jià)量表。

疾病簡(jiǎn)介定義持續(xù)性植物狀態(tài)（persistent vegetative state,PVS）又稱植物生存，是指具有睡眠-覺(jué)醒周期但完全沒(méi)有自我意識(shí)和環(huán)境意識(shí)，其下丘腦和腦干自主功能完全或部分保留的一種臨床狀態(tài)。植物狀態(tài)持續(xù)達(dá)到1個(gè)月即可診斷為持續(xù)性植物狀態(tài)。由Jennt和Plum首先于1992年提出。PVS是由于大腦半球嚴(yán)重?fù)p害、皮層功能喪失而腦干相對(duì)完好，處于皮層下生存的一種臨床綜合征。病人不能顯示任何與周圍環(huán)境聯(lián)系的征象，可睜眼，可追隨眼前移動(dòng)的物體，可具有睡眠與覺(jué)醒節(jié)律，不說(shuō)話，不遵囑動(dòng)作，不顯示具有心理意義的反應(yīng)。植物狀態(tài)持續(xù)多久才稱PVS，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)上有不同的見(jiàn)解。一般認(rèn)為植物狀態(tài)持續(xù)1個(gè)月以上診斷PVS較為合適1。

發(fā)病原因持續(xù)性植物狀態(tài)的病因，大致可分為3類：

（1）急性損傷：這是PVS的最常見(jiàn)原因。創(chuàng)傷最為常見(jiàn)，包括交通事故、槍傷及產(chǎn)傷等。非創(chuàng)傷性損傷包括各種原因引起的缺氧缺血性腦病，如心跳呼吸驟停、窒息、絞死、溺水等；嚴(yán)重持續(xù)性低血壓發(fā)作，腦血管意外，如腦出血、腦梗死、蛛網(wǎng)膜下隙出血等；此外還有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染、腫瘤、中毒等。

（2）變性及代謝性疾?。篈lzheimer病、多發(fā)性腦梗死、癡呆、Pick病、Creutzfeldt-Jakob病、Parkinson病、Huntington病是成人中常見(jiàn)的病因。在兒童常見(jiàn)于神經(jīng)節(jié)脂質(zhì)沉積病，腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、線粒體腦病、灰質(zhì)變性等疾病。

（3）發(fā)育畸形：包括無(wú)腦畸形、先天性腦積水、小頭畸形、腦膨出等。

臨床表現(xiàn)（1）具有睡眠-覺(jué)醒周期（可能是不規(guī)則的）而無(wú)自我意識(shí)和環(huán)境意識(shí)2；

（2）可以毫無(wú)意義地移動(dòng)軀干或肢體；

（3）可以無(wú)目的的睜眼和閉眼；

（4）可被疼痛或其它顯著的刺激喚醒，偶爾作出痛苦的表情或動(dòng)動(dòng)肢體；

（5）可有一定程度的自主運(yùn)動(dòng)，如咀嚼、磨牙、吞咽等；

（6）有時(shí)會(huì)無(wú)緣無(wú)故地微笑、流淚，甚至呻吟或尖叫。

（7）大多數(shù)患者缺乏持續(xù)性的視覺(jué)追蹤，但經(jīng)常保留原始的聽(tīng)覺(jué)或視覺(jué)定位反射，表現(xiàn)為頭或眼睛轉(zhuǎn)向外界移動(dòng)的物體或強(qiáng)烈的聲響。

（8）神經(jīng)系統(tǒng)檢查：瞳孔對(duì)光反射、眼頭反射（玩偶眼）、角膜反射以及嘔吐反射保留，顯示腦干功能完好。大多數(shù)患者保留有咳嗽反射、吮吸反射、吞咽反射。（9）疼痛刺激可引起伸肌或屈肌的反應(yīng)，并可出現(xiàn)抓握反射。

PVS患者的生存有賴于下丘腦和腦干自主功能的保留。大部分長(zhǎng)期存活的患者能夠維持正常體溫，進(jìn)行自主呼吸，心血管、胃腸道和腎臟功能通常也是健全的。此外，PVS患者還有原發(fā)疾病的癥狀與體征。

診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)于植物狀態(tài)的診斷，不同國(guó)家的診斷標(biāo)準(zhǔn)不同。美國(guó)MSTF(The Multi-Society Task Force on PVS)1994年提出的PVS診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

（1） 沒(méi)有自我意識(shí)和環(huán)境意識(shí)，不能與他人進(jìn)行相互影響；

（2） 對(duì)視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、觸覺(jué)和傷害性刺激不能產(chǎn)生持續(xù)性、再現(xiàn)性、目的性和自發(fā)性行為反應(yīng)；

（3） 間歇的覺(jué)醒，表現(xiàn)為具有睡眠-覺(jué)醒周期；

（4） 沒(méi)有言語(yǔ)理解和言語(yǔ)表達(dá)；

（5） 下丘腦和腦干自主功能充分保留；

（6） 大小便失禁；

（7） 具有不同程度的顱神經(jīng)反射和脊髓反射。

1996年我國(guó)中華醫(yī)學(xué)會(huì)急診醫(yī)學(xué)分會(huì)意識(shí)障礙研究專業(yè)組有關(guān)學(xué)者在南京制定了相應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)，介紹如下：

（1） 認(rèn)知功能喪失，無(wú)意識(shí)活動(dòng)，不能執(zhí)行指令；

（2） 保持自主呼吸和血壓；

（3） 有睡眠-覺(jué)醒周期；

（4） 不能理解和表達(dá)語(yǔ)言；

（5） 能自動(dòng)睜眼或在刺激下睜眼；

（6） 可有無(wú)目的性眼球跟蹤運(yùn)動(dòng)；

（7） 丘腦下部及腦干功能基本保存。

康復(fù)評(píng)定1.格拉斯哥昏迷量表（Glasgow coma scale，GCS)：1974年由蘇格蘭格拉斯哥(Glasgow)大學(xué)神經(jīng)科學(xué)研究所的Teasdale、Jennett于Lancet上發(fā)表。包括睜眼（E）、言語(yǔ)（V）、運(yùn)動(dòng)（M）三個(gè)子項(xiàng)15條，評(píng)分從最低3分到最高15分（表1）。這是目前世界上使用最廣的意識(shí)障礙評(píng)定量表，從最初的用于顱腦外傷后昏迷的評(píng)估到各種原因?qū)е碌囊庾R(shí)障礙。GCS也成為此后諸多量表的模板。但是，GCS用于PVS評(píng)估時(shí)也有值得商榷的地方，評(píng)價(jià)者的有限經(jīng)驗(yàn)和缺乏訓(xùn)練等使得得分偏低，患者無(wú)目的自發(fā)睜眼使評(píng)分不能反映其實(shí)際病情，EVM三個(gè)子項(xiàng)權(quán)重不一致等等。

表1 格拉斯哥昏迷量表

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注：全量表總分最高是15分。等于或大于13分為輕度損傷，9-12分為中度損傷，8 分或8 分以下為嚴(yán)重?fù)p傷。

2. 改良的昏迷恢復(fù)量表（Coma recovery scale-revised ，CRS-R)：為由美國(guó)學(xué)者于2004年發(fā)表的JFK昏迷恢復(fù)量表（CRS)的修改版。CRS在1991年由Giacino等制定，該量表包括聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、言語(yǔ)反應(yīng)、交流及喚醒水平等6方面。最低得分代表反射性活動(dòng)，最高則代表認(rèn)知行為。CRS為歐美廣泛使用，其有效性經(jīng)多篇報(bào)道證實(shí)，可以用以判斷預(yù)后和指導(dǎo)康復(fù)。由于使用者的意見(jiàn)反饋及Aspen工作組對(duì)最低意識(shí)狀態(tài)概念及診斷標(biāo)準(zhǔn)的提出并適應(yīng)與VS的鑒別需要，2004年提出了現(xiàn)行的修改版CRS-R。CRS-R從0到23分，對(duì)原量表進(jìn)行了較大修改，增加了敏感度高、區(qū)分神經(jīng)行為變化好的條目，對(duì)部分條目重新命名，刪除了一些不適合的條目。CRS-R更能適合鑒別MCS與VS，滿足診斷與康復(fù)治療的需要（表2）。

表2 改良的昏迷恢復(fù)量表

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3. 格拉斯哥-匹茲堡（Glasgow-Pittsberg ）昏迷量表：在格拉斯哥量表的基礎(chǔ)上，增加了The Pittsburgh Brain Stem Score (PBSS)腦干反射項(xiàng)目，稱為格拉斯哥-匹茲堡（Glasgow-Pittsberg ）昏迷量表（表3）。該量表總分35分，最低分7分，等于或大于27分為輕度損傷。

表3 格拉斯哥-匹茲堡（Glasgow-Pittsberg ）昏迷量表

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4. 格拉斯哥列日量表（Glasgow Leige scale，GLS)：鑒于格拉斯哥量表沒(méi)有將腦干反射納入評(píng)定內(nèi)容，眾多學(xué)者對(duì)此進(jìn)行了改進(jìn)。1982年比利時(shí)列日大學(xué)的Born在GCS的基礎(chǔ)上增加了腦干反射的評(píng)定內(nèi)容，稱之為格拉斯哥列日量表（Glasgow Leige scale，GLS）。包括眼前額反射（5分）、垂直眼前庭反射（4分）、瞳孔對(duì)光反射（3分）、水平眼前庭反射（2分）、眼心反射（1分）、無(wú)任何反射（0分）。垂直和水平眼前庭反射即玩偶征。如果未引出需進(jìn)一步以冷熱水注入外耳道誘發(fā)。如果評(píng)分為0分相當(dāng)于腦死亡。

5.格拉斯哥結(jié)局量表（Glasgow outcome scale ，GOS)：由Glasgow大學(xué)神經(jīng)科學(xué)研究所的Jennett、Bond于1975年在Lancet上發(fā)表。格拉斯哥結(jié)局量表將嚴(yán)重腦損傷后的結(jié)局分為死亡、植物狀態(tài)、嚴(yán)重殘疾、中等殘疾、恢復(fù)良好等5種類別，內(nèi)容簡(jiǎn)潔明了，易于使用。

PVS的康復(fù)治療對(duì)PVS的正確理解并在此基礎(chǔ)上做出精確的診斷是治療的前提。許多植物狀態(tài)患者在數(shù)周或數(shù)月后恢復(fù)意識(shí)。目前仍以支持性治療為主，尚無(wú)積極、特效的治療方法。主要是維持營(yíng)養(yǎng)，防治并發(fā)癥和持之以恒的綜合性康復(fù)療法，其康復(fù)目標(biāo)為：

（1）盡可能促醒；

（2）改善生存質(zhì)量；

（3）防止并發(fā)癥（肢體攣縮、肺及泌尿系感染、營(yíng)養(yǎng)不良等）。

常規(guī)基礎(chǔ)治療包括臨床基礎(chǔ)治療及營(yíng)養(yǎng)治療。

1.臨床基礎(chǔ)治療：應(yīng)用促進(jìn)腦血流量增加，改善中樞神經(jīng)細(xì)胞代謝，活化神經(jīng)細(xì)胞的藥物，如鈣離子拮抗劑、麥角胺類藥物、神經(jīng)細(xì)胞活化藥物、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物等均可應(yīng)用。其次，必須積極處理及控制合并癥，如腦水腫、繼發(fā)性癲癇、中樞性自主神經(jīng)紊亂、皮膚壓瘡、肌攣縮、骨質(zhì)疏松、心肺合并癥等。特別是對(duì)發(fā)生率高的、危險(xiǎn)性大的合并癥應(yīng)積極預(yù)防，如深靜脈血栓形成、肺栓塞、神經(jīng)源性異位骨化、關(guān)節(jié)攣縮等的發(fā)生。

2.營(yíng)養(yǎng)治療：根據(jù)患者的營(yíng)養(yǎng)狀況及血漿蛋白指標(biāo)，將食物按比例配制，并將主副食打磨成勻漿狀，經(jīng)口或鼻飼管進(jìn)食。

康復(fù)治療1.促醒治療：進(jìn)行多種刺激并提供豐富的環(huán)境以促使患者清醒。

（1）作業(yè)治療促醒：可提供視（顏色鮮艷物品、家人照片、電視節(jié)目、電腦游戲等）、聽(tīng)（言語(yǔ)、音樂(lè)、歌曲、家屬錄音、動(dòng)物叫聲等）、嗅（氣味、食品）、味（食物、果汁等）、觸（摸、拍、按摩等）等刺激，并教會(huì)家屬進(jìn)行上述訓(xùn)練。

（2）電刺激：應(yīng)用低頻脈沖電刺激雙側(cè)腕關(guān)節(jié)掌面正中神經(jīng)，每日1次。

（3）光刺激：將病房光線調(diào)暗，用本色及彩色光源照射患者面部，并可緩慢移動(dòng)光源促進(jìn)患者視覺(jué)反應(yīng)或注視。

（4）聲刺激：給患者戴耳機(jī)，讓其聽(tīng)熟悉的音樂(lè)、幽默故事、親人的呼喚等聲音。音量以常人能聽(tīng)清且感覺(jué)舒適為宜。

（5）高壓氧：將患者置于大于1個(gè)絕對(duì)大氣壓（ATA）100%供氧的氧艙下呼吸。資料表明，在2-3ATA下呼吸純氧，可使腦耗氧量降低30-40%，腦血容量較少19-25%，顱內(nèi)壓降低30-50%。目前，用高壓氧治療PVS獲得較好療效，其作用機(jī)制為：①增加血流、腦脊液及腦組織的氧合作用，從而使血管收縮，腦血液容積減少；②使微血管內(nèi)皮細(xì)胞變得活躍，促進(jìn)血液微循環(huán)，減輕腦缺血及繼之而來(lái)的代謝障礙；③降低血小板聚集率，改善紅細(xì)胞及血小板生理功能，從而改善微血流的再流通，減輕腦水腫。有研究者認(rèn)為，是否進(jìn)行高壓氧治療，應(yīng)根據(jù)GCS評(píng)分來(lái)決定。3-9分的患者最為適宜。凡符合適應(yīng)證的患者應(yīng)周期性的在2個(gè)ATA接受45-60min的治療，每個(gè)4-6小時(shí)施行1次，共5天。

（6）藥物：治療PVS的基本藥物有多巴胺類藥物、促中樞神經(jīng)細(xì)胞代謝藥物、改善神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物。常用的藥物有左旋多巴、美多巴、復(fù)方芐絲肼、溴隱亭、胞二磷膽堿、腦活素、神經(jīng)生長(zhǎng)因子等。在治療中應(yīng)盡量避免或減少使用抗膽堿藥、兒茶酚胺拮抗劑、GABA及5－羥色胺能促效藥等對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用的藥物，另外改善大腦血液循環(huán)藥物的應(yīng)用也是十分必要的。目前對(duì)PVS的治療尚無(wú)特異有效的藥物，有待于進(jìn)一步研究。

（7）針刺：頭針選用神庭、百會(huì)、率谷、腦戶等穴。體針選用內(nèi)關(guān)、神門(mén)、勞宮、三陰交、涌泉等穴。采用瀉法，每日1次，留針30分鐘。

（8）豐富環(huán)境：給予嗅覺(jué)（氨水或白醋）刺激、味覺(jué)（如冰凍醋棉簽、怪味食品擦拭口腔等）刺激。觸覺(jué)（冰塊快速擦拭頸部、軟毛刷逆向快速輕刷皮膚）刺激。或每天讓病人到戶外如馬路邊、社區(qū)健身廣場(chǎng)、海邊、公園等環(huán)境更豐富的地方，感受聲、光、觸覺(jué)、溫度變化等同時(shí)存在的豐富環(huán)境刺激。

2.康復(fù)治療

（1）肢體功能訓(xùn)練：

①肢體被動(dòng)活動(dòng)，可防止肌肉、骨骼、皮膚的廢用性萎縮和關(guān)節(jié)攣縮，改善肌張力。

②被動(dòng)坐位及站起立平臺(tái)，可鍛煉軀體功能并防止踝關(guān)節(jié)攣縮變形，為清醒后肢體功能的恢復(fù)打下良好的基礎(chǔ)，直立位又可反饋的刺激大腦皮層的興奮。

③意識(shí)恢復(fù)后可進(jìn)行床上翻身、坐起、站立、行走等訓(xùn)練。

（2）言語(yǔ)訓(xùn)練：無(wú)意識(shí)時(shí)將日常用語(yǔ)、詞組反復(fù)說(shuō)給患者聽(tīng)。意識(shí)恢復(fù)者在言語(yǔ)訓(xùn)練師的指導(dǎo)下進(jìn)行發(fā)音、音調(diào)、語(yǔ)速等訓(xùn)練。

（3）日常生活活動(dòng)能力訓(xùn)練：針對(duì)意識(shí)恢復(fù)的患者進(jìn)行。主要包括穿衣、洗漱、進(jìn)食、入廁、大小便等。

3.康復(fù)護(hù)理：良好的護(hù)理是PVS病人治療的重要關(guān)鍵。護(hù)理內(nèi)容主要是保證營(yíng)養(yǎng)的維持，大小便的護(hù)理，防褥瘡、保持腸道、膀胱功能，處理氣管切開(kāi)、防止肢體攣縮。

（1）對(duì)患者進(jìn)行輪椅坐位訓(xùn)練，可使睜眼活動(dòng)增多，通過(guò)特殊坐位或變換，使肌肉保持彈性。

（2）促進(jìn)PVS患者吞咽功能也很重要。應(yīng)積極耐心的進(jìn)行吞咽功能的康復(fù)治療。例如反復(fù)應(yīng)用冰刺激咽喉部，誘發(fā)吞咽反射。如有可能，應(yīng)盡量采取吞咽進(jìn)食，因?yàn)橛谰眯员秋曔M(jìn)食會(huì)造成喉部、食道上部及口腔肌肉廢用性萎縮，從而形成不可逆性吞咽障礙。

（3）針對(duì)排尿障礙，可采用間歇性定期導(dǎo)尿，避免長(zhǎng)期留置導(dǎo)尿造成的膀胱萎縮及排尿功能喪失。

（4）體位排痰：翻身叩背、輔助排痰、體位引流與輔助排痰相結(jié)合。

（5）持患者良肢位是康復(fù)護(hù)理的重點(diǎn)，是防止關(guān)節(jié)攣縮、肢體靜脈血栓形成的有效措施。

（6）指導(dǎo)家屬進(jìn)行自我訓(xùn)練，包括體位放置、喂食方法、引流排痰、轉(zhuǎn)移搬運(yùn)、肢體功能維持性訓(xùn)練等，并根據(jù)患者及護(hù)理者情況進(jìn)行必要的輔助器具使用指導(dǎo)和環(huán)境改建指導(dǎo)，以減輕護(hù)理負(fù)擔(dān)。

4. 輔助器具應(yīng)用：外出或活動(dòng)時(shí)需輪椅，大部分患者需配備矯形器以維持肌肉關(guān)節(jié)形態(tài)，常用的有上肢功能位矯形器、抗痙攣矯形器、踝足矯形器（AFO）等。

5.家庭康復(fù)治療：在生命體征平穩(wěn)、需要回家繼續(xù)恢復(fù)的PVS患者，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)將護(hù)理、康復(fù)方法及注意事項(xiàng)向家屬說(shuō)明，并定期隨訪，了解患者康復(fù)進(jìn)展，指導(dǎo)康復(fù)治療方法，使病人能得到及時(shí)、規(guī)范的護(hù)理和治療。

PVS的預(yù)后1994年美國(guó)MSTF報(bào)道年齡、病因以及植物狀態(tài)的持續(xù)時(shí)間是三種明顯影響預(yù)后的因素。兒童的預(yù)后比成人好；外傷性的比非外傷性的好；植物狀態(tài)的持續(xù)時(shí)間愈長(zhǎng)預(yù)后愈差。外傷后持續(xù)性植物狀態(tài)患者意識(shí)的恢復(fù)在12個(gè)月后已不太可能。非外傷性持續(xù)性植物狀態(tài)患者的意識(shí)恢復(fù)在3個(gè)月后也非常罕見(jiàn)。變性性或代謝性障礙或神經(jīng)系統(tǒng)先天發(fā)育異常所致的PVS患者在這種狀態(tài)持續(xù)了幾個(gè)月后，他們的意識(shí)恢復(fù)已不太可能。PVS患者的壽命較正常人大為縮短。對(duì)于大多數(shù)患者來(lái)說(shuō)，一般存活2～5年，罕見(jiàn)幸存超過(guò)10年的。腦外傷后患者如果植物狀態(tài)持續(xù)1年以上，則意識(shí)恢復(fù)的概率很?。s1.6%），即使恢復(fù)過(guò)來(lái)通常也是一種嚴(yán)重殘疾狀態(tài)，這種植物狀態(tài)有學(xué)者認(rèn)為是“永久性”的。非外傷性持續(xù)性植物狀態(tài)患者3個(gè)月后也可認(rèn)為是“永久性”的。盡管如此，還是有零星關(guān)于持續(xù)性植物狀態(tài)患者在超過(guò)上述時(shí)間后仍恢復(fù)意識(shí)的報(bào)道。