[科普中國(guó)]-乳房外帕哲病

帕哲病通常分為乳房部位的帕哲病與乳房外帕哲病。乳房帕哲病發(fā)生于乳管，屬于乳腺癌范疇，要按照乳腺癌的規(guī)范進(jìn)行診治。乳房外帕哲病多累及外陰、雙上臂等區(qū)域，有研究提示頂泌汗腺豐富的部位易發(fā)生乳房外帕哲病。乳房外帕哲病是皮膚外科診治的經(jīng)典皮膚惡性腫瘤。疾病簡(jiǎn)介

乳房外帕哲病從病因角度又可以分為原發(fā)乳房外帕哲病與繼發(fā)乳房外帕哲病，研究認(rèn)為前者起源于表皮基底細(xì)胞層的腫瘤多能干細(xì)胞，而后者主要繼發(fā)于皮膚附屬器的腺癌或其它臟器腫瘤。綜上所述，遇到乳房外帕哲病病例，一定要完善影像學(xué)檢查，排查有無(wú)合并發(fā)生的其它臟器腫瘤。

乳房外帕哲病屬于侵襲性較強(qiáng)，有一定轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)的惡性皮膚腫瘤。由于細(xì)胞學(xué)范圍與肉眼范圍差異較大，所以治療不規(guī)范往往導(dǎo)致腫瘤切除不凈，這也可能是乳房外帕哲病易復(fù)。

臨床表現(xiàn)乳房外帕哲病通常表現(xiàn)為具有一定浸潤(rùn)性的紅色斑塊，表面可見(jiàn)抓痕與結(jié)痂，外觀很像濕疹，故而又稱(chēng)為濕疹樣癌。通常表面看起來(lái)乳房外帕哲病皮損境界清晰，但實(shí)際上有可能存在衛(wèi)星灶，在檢查皮損時(shí)一定要擴(kuò)大范圍仔細(xì)排查。衛(wèi)星灶有時(shí)是較小的紅斑，也可以是色澤很淡的白斑。

病理診斷乳房外帕哲病的病理表現(xiàn)具有特異性，即表皮內(nèi)存在空泡狀帕哲細(xì)胞。此種細(xì)胞大而圓，胞漿豐富，淡紅染如空泡狀。

鑒別診斷從臨床角度看，濕疹、慢性單純性苔蘚是最主要的鑒別診斷疾病，有時(shí)還要與銀屑病、扁平苔癬鑒別。皮損的單側(cè)或不對(duì)稱(chēng)分布是乳房外帕哲病的重要特征。

從病理角度講，要鑒別帕哲樣黑素瘤、帕哲樣網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥等。

總之病理是診斷乳房外帕哲病的金標(biāo)準(zhǔn)，必要時(shí)可行免疫組織化學(xué)染色輔助診斷。

疾病治療治療之前一定要明確有無(wú)腹腔、盆腔其它腫瘤合并發(fā)生。治療之后的隨訪過(guò)程中，也要關(guān)注遠(yuǎn)位臟器腫瘤的發(fā)生。對(duì)于乳房外帕哲病還要關(guān)注淋巴結(jié)受累情況。B超對(duì)于淋巴結(jié)診斷很有意義，也很經(jīng)濟(jì)方便。必要時(shí)建議實(shí)施前哨淋巴結(jié)活檢。如果明確有淋巴結(jié)受累，就有必要實(shí)施淋巴結(jié)清掃。

如前所述，乳房外帕哲病的肉眼范圍與實(shí)際細(xì)胞學(xué)范圍不一致，所以建議首選Mohs顯微描記手術(shù)治療。如果條件不允許開(kāi)展Mohs手術(shù)，建議擴(kuò)大2cm切除腫瘤，而且要進(jìn)行邊緣殘余腫瘤的檢測(cè)。

近年有研究探索乳房外帕哲病手術(shù)前外敷光敏劑實(shí)施光動(dòng)力診斷。初步結(jié)論是光動(dòng)力診斷對(duì)于大概判斷乳房外帕哲病的范圍和分布是有意義的，但熒光邊界與實(shí)際腫瘤邊界并不完全一致。

乳房外帕哲病對(duì)于放療較為敏感，通常建議如果對(duì)腫瘤切除安全范圍信心不足，在手術(shù)缺損完全愈合后追加放射治療。

乳房外帕哲病的隨訪非常重要，建議至少每半年一次，堅(jiān)持5年以上123。