梅-羅綜合征,指復(fù)發(fā)性口面部腫脹、復(fù)發(fā)性面癱以及裂舌為臨床特征。肉芽腫性唇炎是梅-羅綜合征的臨床表現(xiàn)之一。發(fā)病原因
病因并不明確,可能與遺傳、牙源性感染性病灶、某些過(guò)敏原、血管舒縮失調(diào)等因素有關(guān)。
病理生理唇部標(biāo)本可見(jiàn)肉芽腫性唇炎的病理表現(xiàn),其他特征性臨床癥狀都不能找到病理依據(jù)。
臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)性口面部腫脹、復(fù)發(fā)性周?chē)悦姘c以及裂舌可能會(huì)同時(shí)出現(xiàn),也可能在幾個(gè)月甚至幾年中先后出現(xiàn)。
復(fù)發(fā)性口面部腫脹主要是唇、頰、牙齦、舌、鼻部、眼臉等部位出現(xiàn)腫脹,但是以唇部腫脹為主,主要是肉芽腫性唇炎的表現(xiàn)。
復(fù)發(fā)性周?chē)悦姘c會(huì)突然發(fā)病,與貝爾氏面癱不易區(qū)分,面癱可以是單側(cè)的,也可以是雙側(cè)的,可以自行消失,但是會(huì)復(fù)發(fā),有間歇性,可逐漸成為永久性的面癱,部分或全部面神經(jīng)支配區(qū)域有麻痹癥狀。
裂舌即舌背出現(xiàn)許多深溝,沿主線向周?chē)魏畏较蚍派錉钆帕?。認(rèn)為裂舌具有遺傳傾向,為不全顯性遺傳。由于深溝中的細(xì)菌、真菌可引起慢性感染,造成舌體腫大,出現(xiàn)味覺(jué)異?;蛭队X(jué)減退等癥狀。
梅-羅綜合征的三聯(lián)征同時(shí)發(fā)生比較少見(jiàn),多數(shù)表現(xiàn)為不完全的單癥狀型和不全型。單癥狀型最多見(jiàn)唇部腫脹,其表現(xiàn)與肉芽腫性唇炎相同,不全型包括三聯(lián)征中的任何兩種表現(xiàn)。
患者發(fā)病年齡在20歲以下比較多見(jiàn),男女比例接近。
除三聯(lián)征外,梅-羅綜合征還可出現(xiàn)一些其他癥狀,包括:偏頭痛、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、唾液分泌過(guò)多或過(guò)少、面部感覺(jué)遲鈍等,也可反復(fù)發(fā)作。
診斷鑒別疾病診斷根據(jù)梅-羅綜合征的三個(gè)典型癥狀,可以作出臨床診斷。
出現(xiàn)兩項(xiàng)主要癥狀可診斷為不全型梅-羅綜合征,三項(xiàng)主要癥狀都出現(xiàn)可診斷為完全型梅-羅綜合征。
鑒別診斷反復(fù)發(fā)作的面癱應(yīng)與貝爾氏面癱鑒別,舌裂應(yīng)與溝紋舌鑒別,唇部腫脹應(yīng)與腺性唇炎、變態(tài)反應(yīng)性唇炎等其他唇部疾病鑒別。典型的梅-羅綜合征因有同時(shí)或先后發(fā)作的三聯(lián)征,診斷不難作出。但早期的不全型梅-羅綜合征比較難鑒別。
疾病治療1.盡可能找到可疑的誘發(fā)因素,如牙源性的感染、過(guò)敏原等。
2.早期面癱可采用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療,尤其是面癱出現(xiàn)后的前兩周對(duì)無(wú)激素禁忌證者應(yīng)抓緊足量使用。注意應(yīng)用激素的副作用。
3.唇部腫脹可以局部注射潑尼松龍注射液。注射療程不宜時(shí)間過(guò)長(zhǎng)。對(duì)長(zhǎng)期唇腫形成巨舌者,可考慮手術(shù)、激光、放療等治療措施,以改善外形和功能。
4.裂舌應(yīng)當(dāng)注意清潔,尤其是進(jìn)食后應(yīng)及時(shí)清除食物殘?jiān)?,清水含漱,防止?xì)菌或真菌的感染。如果因繼發(fā)感染出現(xiàn)刺激痛等癥狀時(shí),可局部應(yīng)用藥物進(jìn)行治療。123