[科普中國(guó)]-嗜酸性淋巴肉芽腫

嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫以淋巴細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞增生、浸潤(rùn)為主要病理特點(diǎn)，以淋巴結(jié)腫大，軟組織肉芽腫形成為主要臨床表現(xiàn)，病因不明。疾病簡(jiǎn)介

嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫，又稱(chēng)嗜酸性淋巴肉芽腫或嗜伊紅淋巴肉芽腫，Kimura病。1937年由金顯宅首先報(bào)道。為罕見(jiàn)疾病。多見(jiàn)于亞洲人。主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大，淋巴細(xì)胞增生及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。淋巴結(jié)以外的病變表現(xiàn)為肉芽腫，也有大量淋巴細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)。患部皮膚的表皮層及皮下組織亦可見(jiàn)嗜酸性細(xì)胞。骨髓可見(jiàn)淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞增多。腮腺受累時(shí)，腺體內(nèi)亦見(jiàn)淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞。1

發(fā)病原因目前病因尚不清楚，有人認(rèn)為是變態(tài)反應(yīng)性疾病，因?yàn)榛颊哐錓gE增高，增生之淋巴濾泡內(nèi)有 IgE沉積。受累組織中有肥大細(xì)胞和血液中有抗白色念珠菌抗體，白色念珠菌可能是致病源。本病可合并腎病綜合征及支氣管哮喘，因此也有學(xué)者認(rèn)為是一種免疫介導(dǎo)的炎性反應(yīng)性疾病。12

病理生理腫塊無(wú)包膜，邊界不清，可向周?chē)M織浸潤(rùn)。鏡下見(jiàn)有大量的淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞，形成淋巴濾泡和局限性的嗜酸性粒細(xì)胞密集區(qū)。另外，伴有不同程度的組織細(xì)胞、肥大細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)和毛細(xì)血管增生。13

臨床表現(xiàn)好發(fā)群體好發(fā)于20-40歲的成年人，絕大多數(shù)為男性患者，男女比約10:1。

疾病癥狀無(wú)痛性腫塊，患部皮膚瘙癢。好發(fā)部位為腮腺區(qū)、眶部、顴頰部、下頜下、刻下、上臂等區(qū)。主要表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)軟組織腫塊，腫塊偶可自行消退，但又復(fù)發(fā)；可有時(shí)大時(shí)?。荒[塊無(wú)疼痛及壓痛，周界不清楚，質(zhì)地在病變初期為軟橡皮樣，日久逐漸硬韌，當(dāng)腫塊緩解時(shí)再度變軟。腫塊區(qū)皮膚瘙癢、皮膚粗糙及色素沉著。腫塊大多可推動(dòng)，有區(qū)域性或廣泛性表淺淋巴結(jié)腫大，呈分散性，中度硬韌，無(wú)壓痛，不化膿。侵犯骨質(zhì)罕見(jiàn)。

化驗(yàn)檢查見(jiàn)血液中白細(xì)胞輕度增多，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多，可高達(dá)60%-70%，淋巴細(xì)胞也相應(yīng)增加。

疾病危害免疫性疾病，可累積腎臟，表現(xiàn)為腎病綜合征。少數(shù)伴有支氣管哮喘。12

診斷鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合化驗(yàn)檢查、組織病理學(xué)表現(xiàn)可以明確診斷。

輔助檢查組織病理學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室血常規(guī)檢查。

疾病鑒別骨嗜酸性細(xì)胞肉芽腫：屬于朗格漢斯細(xì)胞病，侵犯骨組織。嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫幾乎不侵犯骨組織。12

疾病治療主要是為了減緩或減少?gòu)?fù)發(fā)及腎臟損害?？筛鶕?jù)疾病是否多發(fā)采取不同的方法：

1.多發(fā)：

（1）腎上腺皮質(zhì)激素：口服皮質(zhì)激素，針對(duì)伴腎功損害的患者。

（2）化療：小劑量環(huán)磷酰胺。

2.單發(fā)：

（1）手術(shù)切除：在病變范圍以外切除病變。切除后易復(fù)發(fā)，需配合術(shù)后放療。

（2）放射治療：本病對(duì)放射治療敏感，每個(gè)照射野總量給10-20Gy即可使其消退。部分病例可能復(fù)發(fā)，若再照射，反應(yīng)仍然良好，腫大的淋巴結(jié)對(duì)放射線(xiàn)反應(yīng)亦佳，但不如淋巴結(jié)外的病變。13

疾病預(yù)后起病隱匿，進(jìn)展緩慢，呈良性病程，一般無(wú)惡性?xún)A向，預(yù)后良好。

疾病預(yù)防無(wú)預(yù)防方法

飲食及注意正常飲食、起居。

疾病忌口無(wú)忌口。