[科普中國(guó)]-遺傳性牙齦纖維瘤病

本病又名先天性家族性纖維瘤?。╟ongenital familial fibromatosis）或特發(fā)性齦纖維瘤病（idiopathic fibromatosis），是一種比較罕見的以全口牙齦廣泛性、漸進(jìn)性增生為特征的良性病變，屬于經(jīng)典的孟德爾單基因遺傳性疾病，也可能與某些罕見的綜合征和其他疾病相伴隨。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)告患病率為1/750000，國(guó)內(nèi)尚無(wú)確切報(bào)告。發(fā)病原因

本病有明顯的遺傳傾向，通常為常染色體顯性遺傳，也可有常染色體隱性遺傳，但也有非家族性的病例。稱為特發(fā)性齦纖維瘤病。有關(guān)常染色體顯性遺傳牙齦纖維瘤病的基因定位與克隆的已有研究報(bào)告，目前國(guó)內(nèi)外的研究主要定位在2p21-p22區(qū)域，有研究者在巴西一個(gè)大家系的所有成員中檢測(cè)到SOS1（son of sevenless 1）基因的突變，而對(duì)巴西另一個(gè)大家系的研究則未在該區(qū)域發(fā)現(xiàn)連鎖性，說(shuō)明該病存在異質(zhì)性。1

組織病理學(xué)表現(xiàn)齦上皮增生，表面角化或不全角化，釘突明顯。牙齦固有層的結(jié)締組織增生顯著，膠原纖維增生明顯成束狀，排列緊密，缺乏細(xì)胞成分，似瘢痕組織，血管相對(duì)少見，偶有幼稚的成纖維細(xì)胞。纖維束間炎癥細(xì)胞少。2

臨床表現(xiàn)牙齦增生嚴(yán)重，通常波及全口?？赏瑫r(shí)累及附著齦、邊緣齦和牙間乳頭，唇舌側(cè)齦均可發(fā)生，常覆蓋牙面2/3以上，以致影響咀嚼，妨礙恒壓萌出。增生齦表現(xiàn)呈結(jié)節(jié)狀、球狀、顆粒狀。齦色粉紅，質(zhì)地堅(jiān)韌，無(wú)明顯刺激因素。在增生的基礎(chǔ)上若有大量菌斑堆積，亦可伴有牙齦的炎癥。增生的牙齦組織在牙脫落后可縮小或消退?；颊甙l(fā)育和智力無(wú)異常。

本病可與巨頜癥、眶距增寬癥、多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張、多毛綜合征等全身綜合征的一個(gè)表征，但臨床病例大多表現(xiàn)為單純性牙齦增生而非綜合征。1

診斷鑒別疾病診斷1. 發(fā)生于萌牙以后，可波及全口牙齦。多見于兒童，但也也見于成人。

2. 齦顏色正常，堅(jiān)實(shí)，表面光滑或結(jié)節(jié)狀，點(diǎn)彩明顯（結(jié)締組織中充滿粗大的膠原纖維束和大量的成纖維細(xì)胞）

3. 替牙期兒童可有萌牙困難

4. 可有家族史。

鑒別診斷本病與藥物性齦增生、青春期或妊娠期有關(guān)的齦增生鑒別。無(wú)家族史的齦纖維瘤病需排除上述病變后方可診斷為特發(fā)性齦纖維瘤病。

增生性齦炎大多發(fā)生于前牙部，炎癥明顯，一般有明顯的局部刺激因素，增生程度相對(duì)較輕，無(wú)長(zhǎng)期服藥史和家族史。

藥物性齦增生有長(zhǎng)期服藥史，主要累及牙間乳頭及齦緣，增生程度相對(duì)劇中。

齦纖維瘤病-多毛綜合征的特征除牙齦進(jìn)行性過(guò)長(zhǎng)外，伴明顯的多毛，患者智力減退，顱變形，偶有男子出現(xiàn)女性型乳房。1

疾病治療1. 控制菌斑，消除炎癥。

2. 手術(shù)切除肥大牙齦：

可采用內(nèi)斜切口式的翻瓣術(shù)兼做牙齦切除，以保留附著齦，并縮短愈合過(guò)程。若齦增生過(guò)厚過(guò)大可先做水平齦切除再采用內(nèi)斜切口。本病手術(shù)后易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率與口腔衛(wèi)生狀況的好壞有關(guān)?？谇恍l(wèi)生保持得好可以不復(fù)發(fā)或復(fù)發(fā)很慢。本病為良性增生，復(fù)發(fā)后仍可再次手術(shù)治療。一部分本病患者在青春期后可緩解，故手術(shù)最好在青春期后進(jìn)行。12