[科普中國]-黃斑裂孔

黃斑裂孔是指黃斑部視網(wǎng)膜內(nèi)界膜至感光細(xì)胞層發(fā)生的組織缺損， 嚴(yán)重?fù)p害患者的中心視力。常發(fā)生于50歲以上的健康女性（平均65歲，女：男=2：1）。該病起病隱匿，常在另一只眼被遮蓋時才被發(fā)現(xiàn)?；颊叱Ｖ髟V視物模糊、中心暗點(diǎn)、視物變形。疾病簡介

黃斑裂孔是指黃斑部視網(wǎng)膜內(nèi)界膜至感光細(xì)胞層發(fā)生的組織缺損, 嚴(yán)重?fù)p害患者的中心視力。Knapp和Noyes分別于1869和1871年最早報導(dǎo)了外傷性黃斑區(qū)視網(wǎng)膜裂孔，Kuhnt于1900年首次報導(dǎo)非外傷性黃斑裂孔，此后，各種原因的黃斑裂孔相繼被認(rèn)識。

該病的患病率不高，約占人群的3.3‰，其中以不明原因的特發(fā)性黃斑裂孔最為多見（大約83%），常發(fā)生于50歲以上的健康女性（平均65歲，女：男=2：1），雙眼患病者占6%~28%。也有部分發(fā)生在較年輕的患者。

疾病分類根據(jù)病因分類（1）特發(fā)性黃斑裂孔

（2）外傷性黃斑裂孔

（3）高度近視黃斑裂孔

（4）繼發(fā)性黃斑裂孔

根據(jù)黃斑裂孔的形態(tài)（1）全層黃斑裂孔

（2）板層黃斑裂孔

發(fā)病原因除特發(fā)性黃斑裂孔外，其它原因所致者病因均較明確，如外傷、高度近視、囊樣黃斑水腫、炎癥、視網(wǎng)膜變性類疾病、 黃斑前膜和日蝕性視網(wǎng)膜病變等。

對特發(fā)性黃斑裂孔的認(rèn)識則經(jīng)歷了一個多世紀(jì)的漫長時光，直至1988年Gass提出了黃斑區(qū)視網(wǎng)膜表面切線方向的牽拉是特發(fā)性黃斑裂孔形成的主要原因, 為采用玻璃體手術(shù)治療黃斑裂孔提供了理論基礎(chǔ)。該理論的提出，是基于玻璃體視網(wǎng)膜交界面的比鄰解剖關(guān)系得出，在人體的老齡過程中，由于玻璃體液化和發(fā)生玻璃體后脫離。使視網(wǎng)膜表面常殘余部分玻璃體后皮質(zhì)，由于這些殘余后皮質(zhì)中的玻璃體細(xì)胞發(fā)生增值，在黃斑中心凹區(qū)視網(wǎng)膜表面形成平行于視網(wǎng)膜表面的牽張力，最初發(fā)生黃斑中心小凹脫離，繼而發(fā)生中心凹脫離，最終形成黃斑全層裂孔。1

發(fā)病機(jī)制有關(guān)黃斑裂孔的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。最早期的文獻(xiàn)報導(dǎo)認(rèn)為外傷是黃斑裂孔形成的主要原因，然而隨著病例報導(dǎo)的增加，人們發(fā)現(xiàn)僅約5%~15%的黃斑裂孔為外傷引起。本世紀(jì)初，有作者提出囊樣黃斑變性是黃斑裂孔的主要發(fā)病原因，也有人認(rèn)為年齡相關(guān)性血管改變導(dǎo)致黃斑萎縮而最終形成黃斑裂孔，但這些觀點(diǎn)都不能解釋特發(fā)性黃斑裂孔的發(fā)病機(jī)制。1924年，Lister首次提出玻璃體牽拉與黃斑裂孔形成密切相關(guān)，自此，人們開始注意到玻璃體在黃斑裂孔發(fā)病時所起的重要作用，并逐漸認(rèn)為玻璃體對黃斑區(qū)視網(wǎng)膜的縱向牽拉是黃斑裂孔的發(fā)病原因。1988年，Gass對特發(fā)性黃斑裂孔的發(fā)病機(jī)理提出了革命性的見解，認(rèn)為黃斑中央凹前的玻璃體切線方向牽拉是特發(fā)性黃斑裂孔形成的主要原因, 為采用玻璃體手術(shù)治療黃斑裂孔提供了理論基礎(chǔ)(圖31-3)。此后, 有關(guān)玻璃體切割手術(shù)治療黃斑裂孔的報導(dǎo)不斷增多。通過玻璃體切割, 特別是剝除玻璃體后皮質(zhì)和視網(wǎng)膜前膜, 松解玻璃體黃斑牽拉，使大部分病例裂孔閉合, 某些病例術(shù)后視力明顯提高。1995年, 通過臨床病理研究以及根據(jù)玻璃體手術(shù)后視力可以提高這一事實(shí), Gass進(jìn)一步指出, 特發(fā)性黃斑裂孔形成過程中不伴有中央凹視網(wǎng)膜神經(jīng)組織喪失, 從而解釋了為什么手術(shù)后視力能夠恢復(fù)。2

病理生理黃斑裂孔的臨床病理可表現(xiàn)為①黃斑孔大小400~500μm。② 黃斑裂孔周圍“脫離”范圍達(dá)300-500μm。③ 感光細(xì)胞發(fā)生萎縮。④ 黃斑囊樣改變。⑤ 類似于玻璃膜疣的黃色點(diǎn)狀沉著物附著于RPE表面。⑥ 出現(xiàn)視網(wǎng)膜前星形細(xì)胞膜。

臨床表現(xiàn)癥狀該病起病隱匿，常在另一只眼被遮蓋時才被發(fā)現(xiàn)?；颊叱Ｖ髟V視物

模糊、中心暗點(diǎn)、視物變形。視力一般為0.02~0.5，平均0.1。

眼底表現(xiàn)與臨床分期根據(jù)特發(fā)性黃斑裂孔形成過程中不同階段的眼底表。

現(xiàn), Gass將其分為四期：

I期: 起病初期，黃斑中央凹前玻璃體皮質(zhì)自發(fā)收縮，引起視網(wǎng)膜表面切線方向牽引，導(dǎo)致中央小凹脫離，眼底中央凹反光消失，中央凹區(qū)視網(wǎng)膜色素上皮（RPE）表面出現(xiàn)黃色小點(diǎn)（100~200μm），此時為Ia期；中央凹前玻璃體皮質(zhì)進(jìn)一步收縮，黃斑中央凹脫離，RPE表面出現(xiàn)黃色環(huán)(200~350μm)，此時為1b期。Ia與1b期均不伴有玻璃體與黃斑中央凹的分離，亦未出現(xiàn)“真正的”全層黃斑孔，臨床上稱為先兆黃斑孔（impending macular hole），視力輕度下降至0.3~0.8, 熒光素眼底血管造影可顯示黃斑中央凹輕微的高熒光。

II期: 起病數(shù)日~數(shù)月后，玻璃體切線方向進(jìn)一步牽拉，在中央小凹邊緣形成黃斑裂孔，逐漸擴(kuò)大，由新月形發(fā)展至馬蹄形，最后形成圓形裂孔， 常伴有蓋膜。少數(shù)情況下，黃斑孔于中央凹中央開始形成，逐漸擴(kuò)大后變?yōu)闊o蓋孔。最近研究發(fā)現(xiàn)，在特發(fā)性黃斑裂孔形成過程中并沒有視網(wǎng)膜中央凹組織喪失, 所謂的“裂孔前蓋膜”是濃縮的玻璃體后皮質(zhì)。黃斑裂孔周圍可見視網(wǎng)膜下液邊緣，裂孔處有黃色玻璃膜疣狀沉著物，視力下降至0.1~0.6。熒光素眼底血管造影可呈中度高熒光。

III期: 以上病變經(jīng)2~6個月后，由于視網(wǎng)膜組織收縮，黃斑裂孔擴(kuò)大至400~500μm，伴或不伴有蓋膜，此時為III期黃斑孔?？梢婞S色玻璃膜疣狀沉著物與視網(wǎng)膜下液邊緣，中央小凹周圍囊樣改變，視力下降至0.02~0.5。

IV期: 表現(xiàn)為玻璃體與黃斑的分離，早期表現(xiàn)為黃斑孔蓋膜前移位，晚期表現(xiàn)為玻璃體與黃斑、視神經(jīng)乳頭的完全分離，此時為4期黃斑孔。

自然病程I期黃斑孔（先兆孔）：約50% 發(fā)展為全層黃斑孔，50%的病例在玻璃體與黃斑中心凹分開后自發(fā)緩解。

II期黃斑孔：多數(shù)病例于2~6個月后發(fā)展至3期孔。多數(shù)病例黃斑孔大小發(fā)展至400μm以上。

III期黃斑孔：少于40%的病例發(fā)展至VI期黃斑孔。80%病例視力相對穩(wěn)定。通常于1年后視網(wǎng)膜脫離區(qū)RPE脫色素，半年后即可出現(xiàn)色素分界線。很多病例出現(xiàn)視網(wǎng)膜前膜。偶然發(fā)生視網(wǎng)膜自發(fā)復(fù)位，也可發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。

對側(cè)眼癥狀（1） 玻璃體與黃斑中央凹分離：無黃斑孔形成危險。

（2） 玻璃體與黃斑中央凹未分離：黃斑孔形成可能性