[科普中國]-二尖瓣脫垂綜合征

二尖瓣脫垂綜合癥又稱為Barlow's綜合征，收縮中期喀喇音—收縮晚期雜音綜合征，氣球樣二尖瓣綜合征，瓣膜松弛綜合征等。是由于左心室收縮時，二尖瓣突向左心房，導致左心室血液返流入左心房而造成的一系列臨床表現(xiàn)。往往起病隱蔽， 多數(shù)病情發(fā)展緩慢，可能終生不需治療。少數(shù)病例需要接受手術。發(fā)病原因

病因不明。屬特發(fā)性，有較高的家族發(fā)生率。患有馬凡綜合征（Marfan syndrome），埃勒斯-當洛斯綜合征（Ehlers-Danlos syndrome），三尖瓣下移畸形（Ebstein's anomaly），成人多囊腎病，脊柱側凸等疾病的患者，易患此病。也有患者同時伴發(fā)風濕性心臟病或先天性心臟病。1

解剖結構二尖瓣葉分為三層，表層為光滑的上皮，中間是纖維層，下方是海綿層。

病理生理二尖瓣脫垂的病理特征為二尖瓣海綿層增生伴粘多糖堆積，并侵入纖維層，造成膠原纖維斷裂，同時增生的海綿層侵犯與瓣葉相連的腱索，致使受侵的瓣葉和腱索強度下降，瓣葉面積增加，腱索延長。瓣葉明顯增厚，呈粘液樣變性。左心室收縮時二尖瓣瓣葉連同腱索朝向左心房膨出，呈半球狀隆起。繼而瓣葉纖維化，延長的腱索扭曲，繼之纖維化而增 厚。腱索張力增加可發(fā)生腱索斷裂。

由于腱索異常，增厚纖維化的二尖瓣葉應力不勻，導致瓣葉卷曲，攣縮，鈣化，加重二尖瓣返流；乳頭肌及其根部的 心肌組織可因過分牽拉，摩擦而引起缺血和纖維化。2

臨床表現(xiàn)疾病癥狀患者可有各種癥狀，差異很大。一般表現(xiàn)為體重減輕，或情感異常。還可以表現(xiàn)為心動過速或各種心律失常；頭昏；眩暈;乏力；活動后心悸；平臥后胸悶，還有些病人會出現(xiàn)胸痛。

伴有二尖瓣返流者的臨床癥狀取決于二尖瓣返流的程度。二尖瓣返流輕度的病人可沒有癥狀。二尖瓣返流程度重的病人，會出現(xiàn)下肢水腫，夜間陣發(fā)性呼吸困難等充血性心力衰竭癥狀。

疾病危害大多數(shù)病人不受影響。部分病人活動能力受損，生活質量下降，嚴重者會出現(xiàn)心力衰竭，危及生命。13

診斷鑒別輔助檢查二尖瓣脫垂的臨床診斷主要是根據典型的心尖區(qū)收縮中，晚期喀喇音和收縮晚期吹風樣雜音，藥物和動作對雜音的影響以及心電圖有輔助診斷價值，超聲心動圖檢查可明確診斷。

1，心電圖 心電圖檢查多數(shù)患者心電圖可正常。部分患者Ⅱ，Ⅲ，aVF導聯(lián)T波雙相或倒置，以及ST—T異常?？捎懈鞣N心率變化或心律失常表現(xiàn)。常見各種心律失常，如房性早搏、室性早搏、室上性心動過速、房顫及各種不同程度的房室傳導阻滯。

2，胸片 胸片檢查多數(shù)患者心影無明顯異常。二尖瓣關閉不全者可有左心房或左心室增大征象，同時伴有肺血增多的表現(xiàn)。 部分患者可有胸部骨骼異常如脊柱側凸等表現(xiàn)。

3.超聲心動圖 是診斷二尖瓣脫垂最有效的檢查方法。二維超聲心動圖可探查二尖瓣和二尖瓣環(huán)的關系，以及二尖瓣葉的厚度，這在二尖瓣脫垂的診斷上極有價值。典型超聲心動圖表現(xiàn)可見收縮期二尖瓣葉突向左心房，并超過瓣環(huán)最高平面。二尖瓣葉明顯變厚，冗長，腱索延長或斷裂，伴左心房或左心室擴大。13

疾病治療治療原則1、絕大多數(shù)單純二尖瓣脫垂患者，無癥狀或癥狀輕微，不需治療，可正常工作生活，可每2—3年復查心超。

2、伴有二尖瓣返流者，可導致心律失常，心臟擴大或心力衰竭，必須每年復查超聲心動圖。在小手術、牙科手術、分娩或侵襲性檢查前后（如結腸鏡，膀胱鏡等），應預防性服用抗生素，以防止感染性心內膜炎。

3、有暈厥史，猝死家族史，復雜室性心律失常，馬凡綜合征者，應避免過度的體力勞動及劇烈運動。 對出現(xiàn)的任何癥狀，均應認真對待，慎重處理。

藥物治療胸痛者，可用β受體阻滯劑，減少心肌氧耗和室壁張力，減慢心率，增大左心室容積，減輕二尖瓣脫垂的程度，從而緩解胸痛。不能耐受β受體阻滯劑者，可應用鈣通道阻滯劑，如異搏定或地爾硫卓。硝酸酯類藥物可加重二尖瓣脫垂，應慎用。

出現(xiàn)一過性腦缺血者，應使用阿司匹林等抗血小板聚集藥物，如無效，可用抗凝藥物，以防腦栓塞發(fā)生。

手術治療嚴重二尖瓣關閉不全合并充血性心力衰竭者，需手術治療。對于腱索延長或斷裂，瓣環(huán)擴大，二尖瓣增厚但運動良好無鈣化者，宜行瓣膜修補術；不適合瓣膜修補者，行人工瓣膜置換術。

近年來，由于二尖瓣修補術的顯著效果，對于二尖瓣脫垂明顯，而無二尖瓣返流者，也建議行瓣膜修補術，以避免心律失常和心力衰竭的出現(xiàn)。23

疾病預后二尖瓣脫垂患者的預后取決于二尖瓣脫垂的嚴重程度及進展快慢，二尖瓣返流的輕重，以及有無各種并發(fā)癥。

絕大多數(shù)患者疾病進展緩慢，無需治療，生活質量接近正常人。

伴有嚴重二尖瓣返流者，可導致進行性充血性心力衰竭，系二尖瓣返流逐漸加重所致;亦可急性發(fā)生，多在腱索斷裂或并發(fā)感染性心內膜炎時出現(xiàn)。應考慮給予外科手術治療。

伴有心律失常者，一般對健康無影響。預后取決于心律失常的惡性程度及對治療的反應。

伴有感染性心內膜炎者，預后取決于抗感染治療效果以及有無復發(fā)。

伴有一過性腦缺血和體循環(huán)栓塞者，其預后取決于抗凝治療的效果。

注意事項1、避免重體力勞動及劇烈運動 ；

2、限制水及鈉鹽攝入；

3、維護心功能；

4、增加營養(yǎng)提高身體抵抗能力，減少各類并發(fā)癥的發(fā)生。2

疾病預防二尖瓣脫垂綜合征由于病因不明，沒有針對性的預防措施。但仍可采取多種措施預防各類并發(fā)癥。其主要并發(fā)癥有感染性心內膜炎，進行性二尖瓣關閉不全，腱索斷裂、心律失常，體循環(huán)栓塞和猝死。二尖瓣脫垂超聲心動圖檢查最有價值，確診后，盡早開始β受體阻滯劑治療，可選用普奈洛爾、倍他樂克等藥物。

對有二尖瓣返流者，避免重體力勞動，維護心功能，防治心力衰竭，有手術指征者，盡早手術。對有心律失常者，應做ECG檢查及動態(tài)ECG檢查，及早藥物治療。提高身體抵抗能力，注意個人衛(wèi)生，避免感染性心內膜炎的發(fā)生。有腦缺血和體循環(huán)栓塞表現(xiàn)者，應提高警惕，盡早開始抗凝治療，防止腦栓塞的發(fā)生。

專家觀點現(xiàn)在部分二尖瓣脫垂患者，往往表現(xiàn)出兩個誤區(qū)，一部分患者知道自己有心臟雜音，但沒有定期隨訪，等嚴重心功能衰竭時來就診，治療效果往往不盡人意。還有部分患者極度敏感，影響生活和工作。因此患者需要知道：

1，二尖瓣脫垂是最為常見的心臟瓣膜疾病。

2，大多數(shù)二尖瓣脫垂患者可無癥狀，不需治療。

3，二尖瓣脫垂可有心悸或乏力表現(xiàn)。

4，超聲心動圖可確診二尖瓣脫垂

5，二尖瓣脫垂應定期復查心超

6，二尖瓣脫垂患者接受各種小手術前需服用抗生素以預防感染性心內膜炎。