[科普中國(guó)]-黃瘤病

黃瘤病是由于含有脂質(zhì)的組織細(xì)胞和巨噬細(xì)胞局限性聚集于皮膚或肌腱，形成黃色斑片、丘疹或結(jié)節(jié)的一種皮膚病，常伴有脂質(zhì)代謝紊亂。病因及發(fā)病機(jī)制

正常情況下大部分血脂與血漿蛋白結(jié)合形成血漿脂蛋白而轉(zhuǎn)運(yùn)全身，當(dāng)血脂濃度高于正常值上限時(shí)稱為高脂血癥，當(dāng)血漿脂蛋白濃度高于正常值上限時(shí)稱為高脂蛋白血癥。當(dāng)脂蛋白代謝發(fā)生障礙或含量增高或結(jié)構(gòu)異常時(shí)，可導(dǎo)致脂蛋白在組織中沉積，如沉積于皮膚或肌腱中則被稱為黃瘤病。

本組疾病可分為原發(fā)性黃瘤病和繼發(fā)性黃瘤病，前者又可分為家族性和非家族性兩類，家族性者常有不同程度的血脂代謝障礙及系統(tǒng)表現(xiàn)，非家族性者常為散發(fā)，一般無血脂代謝障礙及系統(tǒng)表現(xiàn)。繼發(fā)性黃瘤病指由其它疾病引起血脂代謝障礙和血脂增高所致的黃瘤病，如糖尿病、骨髓瘤和淋巴瘤等。

分類及臨床表現(xiàn)根據(jù)發(fā)病部位和形態(tài)特點(diǎn)可分為以下類型：

1．結(jié)節(jié)性黃瘤（xanthomatuberosum）可發(fā)生于任何年齡。好發(fā)于四肢伸側(cè)和易摩擦部位。皮損為黃色或深褐色扁平或隆起的圓形堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)，直徑可達(dá)5cm，單發(fā)或多發(fā)，可融合，后期皮損可纖維化而變得更加堅(jiān)硬。發(fā)生于跟腱或指（趾）肌腱處者稱為腱黃瘤?；颊叨嗪喜⒛懝檀己停ɑ颍┤８视痛x異常、高脂蛋白血癥，可伴發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化性心血管疾病。

2．扁平黃瘤（planexanthoma）皮損為稍高起的扁平黃色斑塊，淡黃色至淡棕色，局限或泛發(fā)，直徑可達(dá)5cm。發(fā)生于上眼瞼內(nèi)眥處稱為瞼黃瘤；發(fā)生于手掌者稱為掌紋黃瘤；泛發(fā)于軀干、頸部和上臂等處者稱為泛發(fā)性扁平黃瘤；發(fā)生于間擦部位者稱為間擦性黃瘤。

3．發(fā)疹性黃瘤（eruptivexanthoma）多累及高乳糜微粒血癥者的肢體伸側(cè)和臀部等處。皮損為直徑1～4mm大小的橘黃或棕黃色柔軟丘疹，迅速分批或驟然發(fā)生，急性期炎癥明顯，皮損周圍有紅暈；可有瘙癢或壓痛。數(shù)周后皮損自行消退。

組織病理表皮正常或壓迫性變薄;真皮內(nèi)可見灶性或彌漫性浸潤(rùn)的泡沫細(xì)胞。

診斷及鑒別診斷根據(jù)典型皮損結(jié)合組織病理檢查，一般診斷不難，同時(shí)應(yīng)注意可能存在的系統(tǒng)性脂質(zhì)代謝紊亂，可進(jìn)一步進(jìn)行血脂檢查。本病應(yīng)與各種X型組織細(xì)胞增生癥及非X型組織細(xì)胞增生癥、朗格漢斯細(xì)胞增生癥、幼年黃色肉芽腫、進(jìn)行性結(jié)節(jié)性組織細(xì)胞瘤等進(jìn)行鑒別。

治療1.飲食治療控制飲食是治療本病的基本措施。對(duì)合并高脂蛋白血癥者，根據(jù)不同類型，分別給予低脂、低糖、低膽固醇飲食。

2.藥物治療給降脂藥。氯貝丁酯(安妥明)2g/d，主要降低甘油三酯?？紒硐┌?膽胺)12～24g/d，主要降低膽固醇。煙酸3～4.5g/d，同時(shí)降低甘油三酯和膽固醇。亦可服用活血化瘀中藥。

3.局部治療對(duì)局限性數(shù)目較少的損害，可用液氮冷凍療法、電離子手術(shù)、激光等物理治療。大的損害可行外科手術(shù)切除。

預(yù)后及預(yù)防預(yù)后：皮疹及尿崩癥均可自發(fā)緩解。一般預(yù)后好。血清脂質(zhì)不升高，預(yù)后佳，大多數(shù)于數(shù)年后或至青年發(fā)育期自行消退。

預(yù)防：保持良好的飲食習(xí)慣，注意飲食調(diào)節(jié)，不過量攝入高脂、高糖、高膽固醇食物。