腎盂癌系發(fā)生在腎盂或腎盞上皮的一種腫瘤,約占所有腎腫瘤的10%左右。本病多數(shù)為移行細(xì)胞癌,少數(shù)為鱗癌和腺癌,后二者約占腎盂癌的15%左右,它們的惡性程度遠(yuǎn)較移行細(xì)胞癌為高。臨床所見(jiàn)移行細(xì)胞癌可在任何被覆有移行上皮的尿路部位先后或同時(shí)出現(xiàn),因此,在診斷及處理上應(yīng)視為一個(gè)整體,不能孤立地對(duì)待某一局部的移行細(xì)胞癌。年齡多在40歲以上,男多于女,約3:1,左右發(fā)病無(wú)明顯差異,兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者,約占2~4%。概述
中文名:腎盂癌 英文名:carcinomaofrenalpelvis
別 名:renalpelviccarcinoma
腎盂癌占腎腫瘤總數(shù)的10%左右,其發(fā)病率有地區(qū)差別。大多數(shù)為移行上皮癌,少數(shù)為鱗狀上皮癌及腺癌。腎盂長(zhǎng)期受到慢性刺激,如結(jié)石和炎癥,有時(shí)可誘發(fā)腎盂鱗狀上皮癌或腺癌。鹿角形腎結(jié)石有較高的移行上皮癌并發(fā)癥。30~50%腎盂移行上皮癌患者可同時(shí)出現(xiàn)膀胱移行上皮癌。如腎盂與輸尿管同時(shí)有腫瘤,則出現(xiàn)膀胱癌的可能性增至75%。腎盂癌最常見(jiàn)的癥狀為血尿。腎盂造影??娠@示腎盂內(nèi)有充盈缺損。CT檢查有助于觀察腫瘤形態(tài)為乳頭狀抑廣基型并可明顯地區(qū)別腎癌與腎盂癌。惡性程度較高者尿中找到癌細(xì)胞的陽(yáng)性率較高。有條件時(shí),可行輸尿管腎盂鏡檢查及擦刷活檢。腎盂癌的治療主要是手術(shù),腎盂移行上皮癌患者應(yīng)將患腎連同輸尿管及輸尿管口周圍膀胱壁一起切除。這類患者如行腎盂癌局部切除,高度惡性者近乎100%將復(fù)發(fā),低度惡性腫瘤50%左右復(fù)發(fā)。
病因病因:染料皮革、橡膠、油漆等工業(yè)原料中的芳香伯胺類物質(zhì)如β-萘胺聯(lián)苯胺等是腎盂癌致癌質(zhì),色胺酸代謝紊亂、吸煙及長(zhǎng)期服用非那西丁類藥物者,腎盂癌發(fā)病率明顯增高鵻感染或長(zhǎng)期結(jié)石刺激可引起鱗癌或腺癌。囊性腎盂炎腺性腎盂炎可發(fā)展為腎盂癌。 發(fā)病機(jī)制:腎盂癌絕大多數(shù)為移行細(xì)胞癌可分為4級(jí)健康搜索。Ⅰ級(jí):乳頭狀伴正常黏膜;Ⅱ級(jí):乳頭狀伴少量多形性變和核分裂;Ⅲ級(jí):扁平移行細(xì)胞伴顯著多形性變和核分裂;Ⅳ級(jí):極度多形性變因腎盂壁薄易發(fā)生淋巴或血行轉(zhuǎn)移預(yù)后不良。
鱗狀細(xì)胞癌約占腎盂癌的15%,病變扁平,質(zhì)硬迅速浸潤(rùn)達(dá)腎臟周圍腎門及區(qū)域淋巴結(jié)確診時(shí)多已轉(zhuǎn)移預(yù)后差。腺癌極為少見(jiàn)。腎盂腫瘤可發(fā)生于腎盂的任何部位有多中心發(fā)生的特點(diǎn)可同時(shí)或先后發(fā)生輸尿管腫瘤或膀胱腫瘤在乳頭狀瘤或乳頭狀癌患者中較為多見(jiàn),而在平坦的浸潤(rùn)性乳頭狀癌患者中較為少見(jiàn)。關(guān)于腎盂腫瘤的多發(fā)現(xiàn)象,目前有4種解釋:①淋巴途徑擴(kuò)散;②經(jīng)黏膜直接擴(kuò)散;③多中心病灶;④腫瘤細(xì)胞脫落種植在輸尿管或膀胱黏膜上,繼續(xù)生長(zhǎng)而成。
癥狀約有70~90%的病人臨床表現(xiàn)早期最重要的癥狀為無(wú)痛性肉眼血尿,少數(shù)病人因腫瘤阻塞腎盂輸尿管交界處后可引起腰部不適、隱痛及脹痛,偶可因凝血塊或腫瘤脫落物引起腎絞痛,因腫瘤長(zhǎng)大或梗阻引起積水出現(xiàn)腰部包塊者少見(jiàn),尚有少部分病人有尿路刺激癥狀。晚期病人出現(xiàn)貧血及惡病質(zhì)。
臨床表現(xiàn)注意發(fā)病年齡及有無(wú)下列臨床表現(xiàn):①早期即出現(xiàn)眼觀血尿,腎絞痛及腎積水。②靜脈尿路造影:顯示腎盂不規(guī)則充盈缺損,腎盞、腎盂積水,輸尿管種植癌,必要時(shí)行腎動(dòng)脈造影以助診斷。③膀胱鏡檢查:輸尿管口噴血,或見(jiàn)種植癌。④尿內(nèi)可查到癌細(xì)胞;⑤B超和CT檢查。
診斷檢查實(shí)驗(yàn)室檢查:1.尿常規(guī)檢查常可發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞。2.尿液細(xì)胞學(xué)檢查需多次檢查陽(yáng)性率為35%~55%采用吖啶橙染色熒光顯微鏡檢查陽(yáng)性率可高達(dá)80%。 其它輔助檢查:1.腎盂造影IVU結(jié)合逆行腎盂造影是腎盂腫瘤定位診斷、估計(jì)腫瘤大體形態(tài)和腫瘤分期的基本手段IVU陽(yáng)性率為58%~80.8%,逆行腎盂造影有86%可發(fā)現(xiàn)腫瘤。采用雙倍劑量的造影劑或?qū)Σ伙@影的患腎作逆行腎盂造影有助于明確診斷。
腎實(shí)質(zhì)腫瘤與腎盂腫瘤有時(shí)因腎臟外形及腎盞的X線征象的改變相似而不易區(qū)別。一般腎臟外形無(wú)改變而腎盂內(nèi)充盈缺損較大,則以腎盂腫瘤可能性大。腫瘤較小時(shí)常需多次行腎盂造影方能明確逆行腎盂造影時(shí)宜用濃度較淡的造影劑,并從不同角度攝片有助于發(fā)現(xiàn)。
2.B超檢查B超檢查對(duì)早期腎盂腫瘤的診斷率不高但對(duì)發(fā)展到一定程度的腎盂腫瘤可作出正確的診斷腎盂造影顯示的充盈缺損常難與透光結(jié)石和血塊相鑒別B超則可以定性將腎盂腫瘤與陰性結(jié)石和血塊相區(qū)別腎盂腫瘤B超圖像表現(xiàn)為腎竇回聲分離內(nèi)為低回聲區(qū)并能清晰顯示腫瘤的表面形態(tài)當(dāng)相應(yīng)部位腎臟正常皮質(zhì)髓質(zhì)結(jié)構(gòu)紊亂,表明腫瘤已侵犯腎實(shí)質(zhì);如果在此基礎(chǔ)上腎臟輪廓有不規(guī)則變形提示腫瘤已侵及腎實(shí)質(zhì)深層或浸潤(rùn)已超越腎包膜鵻如因腫瘤導(dǎo)致積水時(shí)可兼有腎積水的超聲圖像。
腎盂癌
3.CT掃描CT掃描具有高分辨力,在平掃及加用對(duì)比劑增強(qiáng)掃描后,能清楚地顯示病變密度浸潤(rùn)范圍及周圍器官的關(guān)系,對(duì)腎盂腫瘤的診斷正確率可達(dá)90%以上,并對(duì)腫瘤進(jìn)行臨床分期和制定手術(shù)方案有很大的價(jià)值腎盂腫瘤的CT征象與腫瘤浸潤(rùn)的范圍有關(guān),CT掃描還能發(fā)現(xiàn)腎周圍浸潤(rùn)和區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 4.腎動(dòng)脈造影一般不用于腎盂腫瘤的診斷,腎動(dòng)脈造影由于其與腎臟的炎癥性疾患相混淆而不易區(qū)別,假陽(yáng)性率可達(dá)40%以上選擇性腎動(dòng)脈造影腎盂腫瘤可有以下征象:動(dòng)脈分支缺失;腫瘤血管細(xì)小腎實(shí)質(zhì)受侵犯時(shí)腎實(shí)質(zhì)期呈現(xiàn)不規(guī)則密度減低區(qū)腎動(dòng)脈造影對(duì)于鑒別腎盂腫瘤與其他原因如腎動(dòng)脈瘤、血管壓迫引起的腎盂充盈缺損有一定的價(jià)值。
治療方案腎盂癌仍然以手術(shù)為主,輔助防、化療進(jìn)行治療
一、手術(shù)治療原則
1、錯(cuò)構(gòu)瘤小于4cm可不予處理。錯(cuò)構(gòu)瘤較大者可行剜除術(shù)或部分腎切除術(shù),瘤體較大、腎結(jié)構(gòu)被破壞、功能喪失者,可以考慮行腎切除術(shù)。 2、各類腎惡性腫瘤于確診后均應(yīng)早期施行根治性腎切除術(shù),包括腎周圍脂肪組織、腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)、大部輸尿管及周圍組織、受累的腎上腺;如腎靜脈內(nèi)瘤栓已延及腔靜脈則應(yīng)將其一并摘除,然后再修復(fù)腔靜脈。
3、腎盂癌除行根治性腎切除外,還應(yīng)將全部輸尿管及輸尿管口周圍的膀胱壁一并切除。
4、腎母細(xì)胞瘤的瘤體過(guò)大者可在術(shù)前先行放射治療,待瘤體縮小后再行根治性腎切除術(shù)。放射治療對(duì)腎盂癌及腎細(xì)胞癌的療效較差。
5、雙側(cè)腎癌或孤立腎腎癌的病變局限者可應(yīng)用離體腎技術(shù)行腎部分切除術(shù)
。6、確診腎腫瘤須行切除治療時(shí),可在選擇性腎動(dòng)脈造影同時(shí)行患腎動(dòng)脈栓塞術(shù),以減少術(shù)中出血及瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移。
7、腫瘤累及范圍廣、鄰近器官已受累而不能切除時(shí),可行姑息性腎動(dòng)脈栓塞,輔以放療和化療。
8、腎腫瘤手術(shù)后需定期(3~6個(gè)月)作胸部攝片、B超和全身骨掃描(SPECT)隨訪檢查,以發(fā)現(xiàn)腎蒂?gòu)?fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
9、每3~6個(gè)月隨訪1次,特別注意腹部及肺轉(zhuǎn)移。
二、手術(shù)治療前后藥物選擇
1、化學(xué)藥物治療對(duì)腎母細(xì)胞瘤應(yīng)常規(guī)應(yīng)用,對(duì)腎盂癌及腎細(xì)胞癌可酌情應(yīng)用,可選用絲裂霉素、氟尿嘧啶等。腎癌術(shù)后患者可酌情選用。生物治療如γ干擾素、白細(xì)胞介素2等。
2、選用具有減輕放化療副作用、增強(qiáng)免疫力、抗腫瘤的中、西藥,如:放療后補(bǔ)硒。
預(yù)防預(yù)后:預(yù)后與手術(shù)方式、細(xì)胞分化程度和病理分期有關(guān)腎盂癌根治性手術(shù)5年存活率84%,非根治性手術(shù)51%但根治術(shù)是否應(yīng)行區(qū)域淋巴結(jié)清掃術(shù)尚未統(tǒng)一級(jí)5年存活率75%,G2級(jí)為55%,G3級(jí)為27%;鱗狀上皮癌和腺癌預(yù)后不良5年存活率為0。
流行病學(xué)腎盂癌和輸尿管癌多見(jiàn)于40~70歲很少發(fā)生在40歲以前我國(guó)平均為55歲。歐美報(bào)道腎盂輸尿管癌發(fā)病年齡高于中國(guó),美國(guó)一組1973~1987年統(tǒng)計(jì)腎盂癌62.9%超過(guò)65歲。發(fā)病中位年齡男性67歲女性71歲男比女多約3∶1。