[科普中國(guó)]-髓系肉瘤

名詞定義

中文名稱：髓系肉瘤

英文名稱：myeloid sarcoma

定 義：發(fā)生于髓外部位或骨骼的，由髓系原始細(xì)胞或未成熟髓系細(xì)胞形成的腫瘤。

疾病簡(jiǎn)介髓系肉瘤曾稱髓外髓系腫瘤、粒細(xì)胞肉瘤、原始粒細(xì)胞瘤、綠色瘤、綠色白血病和髓外白血病等，屬特殊類型的白血病。1811年Allen首次報(bào)道了綠色瘤，1966年Rappaport更名為粒細(xì)胞肉瘤，最近，WHO將其命名為髓系肉瘤。國(guó)內(nèi)的報(bào)道最早見(jiàn)于1930年。發(fā)病率僅占急性髓細(xì)胞性白血?。ˋML）的1~2%。

疾病分類基本包括3種類型。

（一）粒細(xì)胞肉瘤：這是髓系肉瘤最常見(jiàn)的類型。 根據(jù)細(xì)胞的成熟程度，它又分為3型。

1 原始細(xì)胞型：主要由原始粒細(xì)胞組成；

2 未成熟細(xì)胞型：主要由原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞組成；

3 成熟細(xì)胞型：主要由早幼粒細(xì)胞和偏成熟的中幼粒細(xì)胞組成。

（二）原始單核細(xì)胞肉瘤：主要細(xì)胞構(gòu)成成分為原始單核細(xì)胞。

（三）三系造血細(xì)胞髓系肉瘤：在慢性骨髓增殖性疾病的急性轉(zhuǎn)化期，可出現(xiàn)粒、紅、巨核三系造血細(xì)胞增殖的髓系肉瘤，肉瘤的細(xì)胞成分也可以紅系前體細(xì)胞或巨核細(xì)胞增殖為主。

另外，骨髓增生異常綜合癥（MDS）患者亦有發(fā)生髓系肉瘤的報(bào)道。

發(fā)病原因病因目前仍不清楚。

發(fā)病機(jī)制目前不明。1

臨床表現(xiàn)髓系肉瘤可發(fā)生于任何年齡，常見(jiàn)于兒童及青年，男多于女。

腫塊可為單個(gè)、多個(gè)或播散性。可單獨(dú)出現(xiàn)，或與急性髓細(xì)胞性白血病（AML）、MPD及骨髓增生異常綜合癥（MDS）伴發(fā)。常見(jiàn)的發(fā)生部位為顱骨、鼻旁竇、胸骨、肋骨、椎骨、盆骨的骨膜下，淋巴結(jié)及皮膚也較常見(jiàn)，乳腺、肝、脾、腎、肌肉偶有累及。髓系肉瘤發(fā)生于眼眶骨膜下，可引起突眼癥，以一側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱的突眼最為典型，嚴(yán)重時(shí)有眼瞼水腫，結(jié)膜外翻、發(fā)炎，角膜干燥、潰瘍，眼肌癱瘓，視覺(jué)銳減甚至失明。腫瘤侵及顳骨，可引起眩暈、聽力減退、面神經(jīng)麻痹等。胸骨亦是髓系肉瘤的好發(fā)部位。

診斷鑒別細(xì)胞化學(xué)染色和免疫表型檢測(cè)是髓系肉瘤診斷和分型的重要手段。細(xì)胞化學(xué)染色原始粒細(xì)胞及中性粒細(xì)胞髓過(guò)氧化物酶（MPO）與氯乙酸萘酚酯酶（ASD）陽(yáng)性，原始單核細(xì)胞非特異性酯酶陽(yáng)性。免疫表型檢測(cè)顯示大部分髓系肉瘤CD43陽(yáng)性。原始粒細(xì)胞表達(dá)髓系相關(guān)抗原CD13、CD33、CD117、MPO。原始單核細(xì)胞CD14、CD116、CD11C陽(yáng)性，溶菌酶及CD68也可陽(yáng)性。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查粒細(xì)胞肉瘤可有t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13q22)、t(16;16)(q13;q22)，單核細(xì)胞肉瘤可涉及11q23的易位。

治療轉(zhuǎn)歸治療一般采用急性髓細(xì)胞性白血病2（AML）相似的化療方案。放療對(duì)僅有局部瘤塊而無(wú)白血病表現(xiàn)者有較好的治療效果，但單獨(dú)應(yīng)用被認(rèn)為不能阻止其最終向白血病階段發(fā)展。