[科普中國]-維生素E缺乏癥

維生素E缺乏所引起的疾病按物種變化很大。缺乏可引起生殖障礙；肌肉，肝臟，骨髓和腦功能異常；紅細(xì)胞溶血；胚胎發(fā)生缺陷；以及滲出性素質(zhì)，這是一種毛細(xì)血管滲透性障礙，可以產(chǎn)生骨骼肌萎縮，在某些物種，伴有心肌病損。對無脂肪吸收不良維生素E缺乏的遺傳型病人，大劑量的α-生育酚(每天100~200IU)可改善缺乏并能防止神經(jīng)病的后遺癥。人的維生素E缺乏癥簡介

維生素E（生育酚）是具有1個色滿環(huán)，1個類異戊二烯側(cè)鏈，α-生育酚生物活力的一類化合物的通稱。維生素E族包括α-、β-、γ-和δ-生育酚，這在一定程度上隨色滿環(huán)的甲基化而變化。右旋-α-生育酚是唯一自然存在的立體異構(gòu)體，生物學(xué)測定效力最大（1.49IU/mg）；全合成的消旋-α生育酚完全是外消旋的，其生物活力比右旋-α-生育酚為?。?.1IU/mg）。國際標(biāo)準(zhǔn)是消旋-α-生育酚乙酸酯（1.0IU/mg）概言之，生育酚起到類似抗氧化劑的作用，阻止細(xì)胞膜上多不飽和脂肪酸的脂質(zhì)過氧化反應(yīng)。α-生育酚的抗氧化活力與含硒的谷胱甘肽過氧化物酶相仿（參見第4節(jié)硒）。人血漿生育酚水平隨著總血漿脂質(zhì)水平而變化，這就影響了血漿和脂肪組織的劃分，脂肪組織是生育酚的主要貯存庫。正常血漿α-生育酚水平為5~10μg/ml（11.6~23.2μmol/L）。

人維生素E缺乏主要表現(xiàn)（1）因紅細(xì)胞溶血引起輕度溶血性貧血。

（2）脊髓小腦?。▍⒁?79節(jié)小腦和脊髓小腦病），該病主要見于兒童，是由于無β脂蛋白血癥，慢性膽汁淤積性肝膽管疾病，腹腔疾病或一種維生素E代謝的遺傳異常而有脂肪吸收不良。

早產(chǎn)視網(wǎng)膜病也稱晶狀體后纖維組織形成（參見第260節(jié)早產(chǎn)視網(wǎng)膜病）可用維生素E治療得到改善。同樣，新生兒心室內(nèi)和室管膜下出血的某些病例也可得到改善。 病因?qū)W 嬰兒出生時處在相對維生素E缺乏的狀態(tài)，血漿α-生育酚水平低于5μg/ml（11.6μmol/L）。嬰兒愈小及愈早產(chǎn)，缺乏程度愈大。早產(chǎn)嬰兒維生素缺乏持續(xù)于出生后的頭幾周，這歸因于維生素E胎盤轉(zhuǎn)運有限，出生時組織濃度低，嬰兒相對的飲食缺乏，小腸吸收不良以及生長迅速。消化系統(tǒng)成熟了，維生素E吸收便有所改善，血維生素水平也提高了。

兒童和成人吸收不良一般會引起維生素E缺乏。維生素E轉(zhuǎn)運的遺傳異常也能起到作用。

癥狀和體征早產(chǎn)嬰兒溶血性貧血可以是維生素E缺乏的一種表現(xiàn)。這樣的嬰兒血紅蛋白水平在7~9g/dl范圍內(nèi)，血漿維生素E水平低，網(wǎng)狀細(xì)胞增多以及血膽紅素過多。

無β脂蛋白血癥（Bassen-Kornzweig綜合征），由于脫輔基脂蛋白B基因缺失，引起嚴(yán)重的脂肪吸收不良和脂肪痢，并在出生后頭20天伴有進(jìn)行性神經(jīng)病和視網(wǎng)膜病。

患慢性膽汁淤積性肝膽管病或囊性纖維化的兒童表現(xiàn)為維生素E缺乏綜合征。它的體征是脊髓、小腦共濟(jì)失調(diào)伴深部腱反射消失，軀干和四肢共濟(jì)失調(diào)，振動和位置感覺消失，眼肌麻痹、肌肉衰弱、上瞼下垂和構(gòu)音障礙。有吸收障礙的成人，由于維生素E缺乏所引起的脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)極為罕見。毫無疑問，成人的脂肪組織內(nèi)有大量的維生素E貯備。維生素E缺乏的臨床特征列于表3-3。

罕見的無脂肪吸收不良的維生素E遺傳型病人。肝臟似乎缺少正常時將右旋-α-生育酚從肝細(xì)胞轉(zhuǎn)運到極低密度脂蛋白的一種蛋白質(zhì)，因此不能維持正常血漿α-生育酚水平。

實驗室檢查和診斷：

早產(chǎn)嬰兒缺乏維生素E有肌肉衰弱，肌酸尿以及肌肉活檢中有壞死的蠟樣質(zhì)色素沉著。也可觀察到過氧化物溶血增加。血漿生育酚水平＜4μg/ml（＜9.28μmol/L）。成人在血漿生育酚水平＜5μg/ml（＜11.6μmol/L）并有紅細(xì)胞對過氧化氫敏感性增高時，即可認(rèn)為是維生素E缺乏。如果存在血脂過多，α-生育酚水平升高，當(dāng)生育酚水平是＜0.7mg/g（＜1.6μmol/g）血漿脂肪,即相當(dāng)于＜5μg/ml（＜11.6μmol/L）的血脂正常者，可診斷為缺乏。

維生素E缺乏者在無肌酸飲食時可出現(xiàn)過量肌酸尿且血漿肌酸磷酸激酶水平增高。脊髓小腦病的患者外周大口徑有髓鞘的軸突可以消失，脊柱索的后角可能變性。

治療α-生育酚的預(yù)防劑量足月產(chǎn)嬰兒為0.5mg/kg，早產(chǎn)兒為5~10mg/kg。

對吸收不良引起的明顯缺乏應(yīng)每天給以15~25mg/kgα-生育酚，口服水混溶的右旋-α-生育酚乙酸酯（1mg＝1.4IU）。

更大的劑量（直到每日100mg/kg，口服均分量）對治療無β脂蛋白血癥早期神經(jīng)病或克服吸收和轉(zhuǎn)運缺陷是需要的。這些治療能緩解年輕病人的癥狀并控制年長病人的神經(jīng)病變。

家禽的維生素E缺乏癥病因多種飼料中都含有維生素E，但極易被氧化破壞。飼料加工、長期貯存、飼料霉變或者其中含有過多的不飽和脂肪酸，都可使維生素E被氧化而失效。維生素E缺乏常與飼料中缺硒有關(guān)。

癥狀幼雛雞腦軟化癥。共濟(jì)失調(diào)，頭向下或向后攣縮，兩腿痙攣性抽搐，衰弱死亡；滲出性素質(zhì)癥。皮下組織水腫，因腹部皮下蓄積大量液體，病雛站立時兩腿被迫*開，并且腹部皮膚呈藍(lán)綠色。常因心包膨脹而致病雛驟死，胸腔內(nèi)有黑綠色液體。白肌病。3-4周齡的小雞，當(dāng)維生素E不足并伴有含硫氨基酸缺乏時，可造成小雞肌肉營養(yǎng)障礙，受損害的肌纖維呈現(xiàn)極易辨認(rèn)的淡色條紋，故本病又有“白肌病”之稱。

防治（1）在飼料加工中加入抗氧化劑，減少維生素E損失。

（2）在日糧中按比例添加0.5%的植物油；或每公斤飼料中添加10-30毫克的維生素E。

（3）對雛雞腦軟化可用維生素E醋酸酯膠丸5毫克，每日口服1次，用藥后1-2天即能恢復(fù)正常；對滲出性素質(zhì)，除用維生素E外，還應(yīng)補充硒制劑0.05-0.1毫克/公斤飼料。對發(fā)生白肌病的雞群，補充亞硒酸鈉維生素E外，飼料中還要添加蛋氨酸0.45%，胱氨酸0.33%。