[科普中國(guó)]-胃重復(fù)畸形

概述

雙胃(double stomach)又稱為胃重復(fù)畸形，臨床上極為少見，約占整個(gè)消化道畸形的9%。本病的發(fā)病多為個(gè)別病例報(bào)道，人群發(fā)病率不詳。根據(jù)現(xiàn)有資料統(tǒng)計(jì)，本病多見于兒童和青少年，女性略多于男性。

病因病因尚未明了，可能與下列因素有關(guān)。

1.空泡化不全學(xué)說 胚胎在6周時(shí)消化道增長(zhǎng)的速度快于整個(gè)胚胎鶒。消化道長(zhǎng)度的迅速增長(zhǎng)首先是依靠腔內(nèi)上皮細(xì)胞的增殖火罐網(wǎng)，致使某些部位的管腔狹窄或閉塞，成為實(shí)性索狀體。正常情況下，上皮細(xì)胞分泌的液體聚集于細(xì)胞間形成空泡。這些空泡沿消化道縱行排列，然后相互融合或與主要管腔相通，當(dāng)所有的上皮細(xì)胞被拉開而被覆于增長(zhǎng)的消化道表面時(shí)，所有空泡最終完全放入空腔，完成消化道的增長(zhǎng)。如果在空泡化期一組細(xì)胞相互融合但不與消化道相通時(shí)，則形成囊性變畸形。雙胃也是空泡化不全形成的。

2.外胚層與內(nèi)胚層粘連學(xué)說 McLetchie提出，消化道畸形的發(fā)生與胚胎3周時(shí)發(fā)育障礙，內(nèi)胚層與外胚層發(fā)生異常粘連有關(guān)當(dāng)時(shí)，正是脊索形成階段，脊索首先分裂成兩段通過兩段間的孔道，內(nèi)外胚層發(fā)生粘連。這樣，在外皮與消化管之間穿過脊髓與椎體，形成神經(jīng)—腸管。在以后的發(fā)育過程中，神經(jīng)—腸管通過分化或完全存留或殘留一部分而形成各種不同的重復(fù)畸形。

發(fā)病機(jī)制在大體形態(tài)上，雙胃表現(xiàn)為形狀和大小各異的囊腫，小者僅直徑幾厘米，大者可為整個(gè)胃重復(fù)，甚至延及食管和十二指腸。

雙胃多發(fā)生在胃大彎側(cè)近幽門部。大多數(shù)與胃腔不相通呈囊腫型，與胃有共同的壁和通管。其內(nèi)層黏膜多為胃黏膜，少數(shù)為鄰近消化道的黏膜。其周圍可有異位的胰腺組織，有時(shí)有管道與異位的胰腺導(dǎo)管相通，甚至異位的胰腺導(dǎo)管可分別與雙胃和正常的胰腺的導(dǎo)管相通。囊腫型的雙胃由于腔內(nèi)分泌液不斷增加而囊腫增大，對(duì)胃產(chǎn)生壓迫出現(xiàn)不完全性幽門梗阻。雙胃的胃黏膜分泌胃酸可產(chǎn)生消化性潰瘍。

表現(xiàn)大多數(shù)病人在出生后2年內(nèi)出現(xiàn)間隙性嘔吐，嘔吐物多為胃內(nèi)容物及未消化食物。此外，還有食欲差、上腹不適、鈍痛、貧血、體重下降和營(yíng)養(yǎng)不良等癥狀。如果有異位胰腺的導(dǎo)管與雙胃相通，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的胰腺炎，若雙胃發(fā)生潰瘍，此時(shí)血液可經(jīng)異位胰腺的導(dǎo)管進(jìn)入腸道，出現(xiàn)黑便或上消化道出血的癥狀。腹部檢查通?？稍谏细共繏屑澳倚阅[塊，該腫塊位置較表淺且或移動(dòng)。

癥狀癥狀與體征均不明顯，多在生后一年出現(xiàn)癥狀，與囊腫大小、位置、是否與胃相通，有無異位黏膜有關(guān)。約1/3病例主要癥狀為嘔吐，也可有上腹痛、便血、便秘、體重不增等癥狀。唯一體征為上腹部可觸及囊性腫物。雙胃也可發(fā)生高位腸梗阻，出現(xiàn)腹脹、上腹壓痛、貧血及脫水等體征，比雙小腸出現(xiàn)梗阻情況少。引起消化性潰瘍則更罕見，如發(fā)生潰瘍可出現(xiàn)嘔血、便血、上腹痛，偶可引起穿孔。

診斷1.病史 過后間隙性嘔吐史，以胃內(nèi)未消化食物為主。

2.臨床表現(xiàn) 上腹部囊性腫塊，貧血，營(yíng)養(yǎng)不良等

3.輔助檢查 胃鋇餐造影可示胃大彎有切跡或向胃腔內(nèi)突出的圓形腫物致幽門狹窄;內(nèi)鏡超聲示附著于胃外層的囊腫;胃鏡檢查可發(fā)現(xiàn)突入胃竇或幽門的囊性腫物。

檢查1.X線鋇餐檢查 顯示胃大彎有壓跡或有向胃腔內(nèi)突出的圓形腫物致使幽門變形狹窄。極少數(shù)與胃腔相通的雙胃，可見鋇餐流入雙胃腔內(nèi)。

2.腹壁B超檢查 可發(fā)現(xiàn)上腹部囊性腫塊。經(jīng)內(nèi)鏡超聲檢查診斷更加確切(endoscopic ultrasonography，EUS)。它可清晰地分辨出胃壁的各層結(jié)構(gòu)及附著于胃外層的囊腫，甚至可發(fā)現(xiàn)雙胃內(nèi)的新生物。

3.胃鏡檢查 可發(fā)現(xiàn)突入胃竇或幽門的囊性腫物。此外，還可進(jìn)行CT和MRI檢查。對(duì)于并發(fā)胰腺炎反復(fù)發(fā)作的病人，區(qū)別有無異位的胰腺以及異位胰腺的導(dǎo)管與雙胃是否相通，最可行的檢查方法是逆行胰膽管造影。

治療雙胃診斷明了后，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。通常采用的方法是將雙胃連同共用的胃壁切除，再行胃壁吻合，該方法實(shí)用可靠，并發(fā)癥少。另外還可施行胃部分切除術(shù)。對(duì)于合并異位胰腺、雙胃與異位胰腺導(dǎo)管甚至與正常胰腺導(dǎo)管相通的病例，應(yīng)切除異位胰腺，并在近正常胰腺外切斷其通道，才能防止胰腺炎的復(fù)發(fā)。

混淆1.急性胃擴(kuò)張：是指短期內(nèi)由于大量氣體和液體積聚，胃和十二指腸上段的高度擴(kuò)張而致的一種綜合征。通常為某些內(nèi)外科疾病或麻醉手術(shù)的嚴(yán)重并發(fā)癥。根據(jù)病史、體征，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和腹部X線征象，診斷一般不難。手術(shù)后發(fā)生的胃擴(kuò)張常因癥狀不典型而與術(shù)后一般胃腸癥狀相混淆造成誤診。此外，應(yīng)和腸梗阻、腸麻痹鑒別，腸梗阻和腸麻痹主要累及小腸，腹脹以腹中部明顯，胃內(nèi)不會(huì)有大量積液和積氣，抽空胃內(nèi)容物后患者也不會(huì)有多大好處，X線平片可見多個(gè)階梯狀液平。大多起病緩慢，迷走神經(jīng)切斷術(shù)者常于術(shù)后第2周開始進(jìn)流質(zhì)飲食后發(fā)病。深圳鵬程胃腸專家指出主要癥狀有腹脹、上腹或臍周隱痛，惡心和持續(xù)性嘔吐。嘔吐物為混濁的棕綠色或咖啡色液體，嘔吐后癥狀并不減輕。隨著病情的加重，全身情況進(jìn)行性惡化，嚴(yán)重者可出現(xiàn)脫水、堿中毒，并表現(xiàn)為煩躁不安、呼吸急促、手足抽搐、血壓下降和休克。突出的體征為上腹膨脹，可見毫無蠕動(dòng)的胃輪廓，局部有壓痛，叩診過度回響，有振水聲。臍右偏上出現(xiàn)局限性包塊，外觀隆起，觸之光滑而有彈性、輕壓痛，其右下邊界較清，此為極度擴(kuò)張的胃竇，稱“巨胃竇癥”，乃是急性胃擴(kuò)張?zhí)赜械闹匾w征，可作為臨床診斷的有力佐證。本病可因胃壁壞死發(fā)生急性胃穿孔和急性腹膜炎。

2.巨胃竇癥：臍右偏上出現(xiàn)局限性包塊，外觀隆起，觸之光滑而有彈性、輕壓痛，其右下邊界較清，此為極度擴(kuò)張的胃竇，稱“巨胃竇癥”，乃是急性胃擴(kuò)張?zhí)赜械闹匾w征，可作為臨床診斷的有力佐證。

3.胃竇狹窄：竇部是胃部病變的好發(fā)部位。胃竇部狹窄是指由各種良惡性病變所致的胃腔縮小，變形的形態(tài)改變。常為功能性，器質(zhì)性或兩者共存。