[科普中國]-無肌病性皮肌炎

無肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一種新類型，它有特征性的皮肌炎皮膚改變而無肌炎，持續(xù)24個月，它與皮肌炎一樣有惡性腫瘤的高伴發(fā)率，屬于伴腫瘤性結(jié)締組織病。癥狀體征

1、眼瞼周圍呈現(xiàn)水腫性紫紅色斑(紫羅蘭色)(尤其是上眼瞼有紫紅色斑，眼瞼周圍有水腫，又稱向陽性皮損)，對稱性分布。在頸部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮膚異色癥樣紅斑(皮膚損害上有毛細(xì)血管擴張，輕度萎縮。既有色素沉著，又有色素減退)。

2、Gottron丘疹和Gottron征：在指關(guān)節(jié)、指掌關(guān)節(jié)背面，肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)有對稱性分布的紫紅色丘疹，稱為Gottron丘疹，這些丘疹處又有紫紅色斑、萎縮斑或融合成斑塊(有毛細(xì)血管擴張，潮紅和鱗屑)，稱為Gottron征。

3、甲皺襞處有毛細(xì)血管擴張(甲的周圍有毛細(xì)血管擴張)。

4、曝光部位皮膚紅斑：暴露部位受日光照射處發(fā)生境界明顯的水腫性紅斑。最典型見于胸部V字區(qū)或圓領(lǐng)衫的圓領(lǐng)外皮膚，此為光敏所致。(V字區(qū)有萎縮性皮炎、紅斑、毛細(xì)血管擴張、雪茄煙紙樣皺縮)。境界清楚。

5、臨床無肌肉炎癥表現(xiàn)，無肌無力、肌酸和肌痛。

6、肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常。肌肉影像學(xué)檢查(鉈掃描、CT、MRI、肌肉超聲波檢查均正常。

用藥治療無肌病性皮肌炎屬于自身免疫性疾病，又屬于副腫瘤性結(jié)締組織病，既要定期隨訪(最少要隨訪24個月)，又要作全面體檢和實驗室、影像學(xué)檢查。目的是及早發(fā)現(xiàn)體內(nèi)伴發(fā)的惡性腫瘤。如果僅為治療較容易，如果隨訪24個月演變成DM，則要按DM治療。如果查出體內(nèi)有惡性腫瘤，應(yīng)考慮手術(shù)切除惡性腫瘤。患者應(yīng)特別注意避光，防止皮損加重和出現(xiàn)新皮損。常用藥物有：皮質(zhì)激素、抗瘧藥(羥氯喹)、免疫抑制劑等。

疾病診斷1、有診斷意義的皮膚損害(持續(xù)6個月以上)，主要有4項：

(1)上下眼瞼及周圍有水腫性紫紅色斑，對稱性分布。

(2)指關(guān)節(jié)、指掌關(guān)節(jié)背面，肘、膝伸側(cè)有Gottron丘疹和Gottron征。

(3)甲皺襞有潮紅和毛細(xì)血管擴張。

(4)曝光部位皮膚紅斑：暴露部位受日光照射處發(fā)生境界明顯的水腫性紅斑。最典型見于胸部V字區(qū)或圓領(lǐng)衫的圓領(lǐng)外皮膚，此為光敏所致。(V字區(qū)有萎縮性皮炎、紅斑、毛細(xì)血管擴張、雪茄煙紙樣皺縮)。

2、有特征性DM皮膚損害，皮膚活檢符合DM組織病理學(xué)改變，即可以除外別的皮膚病。

3、皮膚損害出現(xiàn)后24個月，肩、髖近端骨骼肌無炎癥癥狀，如肌無力、肌酸、肌痛等。

4、在皮膚損害出現(xiàn)后24個月內(nèi)實驗室肌酶檢查在正常范圍內(nèi)，特別是肌酸激酶(CK)和醛縮酶(ALD)。