[科普中國]-右位心

右位心（dextrocardia）是心臟在胸腔的位置移至右側(cè)的總稱。心臟無其他先天性畸形的單純右位心不引起明顯的病理生理變化，也不引起癥狀，以后和常人一樣可能也患后天性心臟病。但右位心常和較嚴重的先天性心血管畸形同時存在。

右位心一般可分為三種類型。

概述（一）真正右位心：心臟在胸腔的右側(cè)，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心臟的鏡中像，亦稱為鏡像右位心。常伴有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，但亦可不伴有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。

（二）右旋心（dextroversion of the heart）：心臟位于右胸，但心尖雖指向右側(cè)而各心腔間的關(guān)系未形成鏡象倒轉(zhuǎn)，為心臟移位并旋轉(zhuǎn)所致，亦稱為假性右位心。常合并有糾正型大血管轉(zhuǎn)位、肺動脈瓣狹窄和心室或心房間隔缺損。

（三）心臟右移：由于肺、胸膜或膈的病變而使心臟移位于右胸。

此外，在內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的病人中，有時心臟仍在左胸，心尖仍指向左側(cè)，稱為左位心；此時各心腔間的關(guān)系可與正常者相同，也可形成右旋心的鏡中象。

治療（一）對于鏡面右位心，且不伴有或合并其它畸形者不需要治療。

（二）伴有嚴重心血管畸形者，可根據(jù)臨床癥狀，心功能等資料進行具體評估。

相關(guān)資料目的：分析先天性右位心病理特征，探討其診斷及外科治療。

方法：32例右位心臨床資料,對其主要的合并畸形、診斷方法及其中16例外科治療效果進行比較和分析。

結(jié)果：13例鏡面右位心中8例存在大動脈轉(zhuǎn)位(TGA)、單心室、動脈共干等復(fù)雜畸形；GA和完全型房室管畸形并存。主要根據(jù)X線檢查(胸腹平片、肺門斷層片、高千伏胸片、超高速CT)、超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查明確診斷。

手術(shù)方法主要有：Fontan類手術(shù)8例，解剖矯治術(shù)7例，剖胸探查1例。存活13例病人中8例為復(fù)雜畸形，5例行改良Fontan術(shù)或全腔肺動脈連接術(shù)。

結(jié)論：鏡面右位心也可合并復(fù)雜心血管畸形、右旋心、孤立右位心的合并畸形有一定規(guī)律；X線檢查對右位心的診斷、分型有重要幫助，而超聲心動圖、超高速CT則是明確心內(nèi)畸形和手術(shù)條件的主要手段；Fontan類手術(shù)(改良Fontan或全腔肺動脈連接術(shù))是治療復(fù)雜先天性右位心較有前途的方法，但應(yīng)嚴格把握手術(shù)指征。