【罕見病】不同尋常的頭痛——神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病

57歲的劉伯（化名）最近頭疼得厲害，吃了些活血化瘀、營養(yǎng)神經(jīng)的藥物，癥狀并未改善，反而發(fā)作越來越頻繁……

了解到北辰醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鐘士江主任在治療頭痛上頗有造詣，劉伯專程找到這里。醫(yī)生進(jìn)行了影像分析后，發(fā)現(xiàn)劉伯出現(xiàn)了特征性影像——“綢帶征”↓

最終，劉伯被診斷為神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病。這是一種非常罕見的病，臨床上往往容易與腦血管病等其他疾病混淆，造成漏診和誤診。

神經(jīng)元核內(nèi)包涵體?。∟IID）是一種罕見的好發(fā)于亞洲的遺傳變性多系統(tǒng)疾病，以中樞、周圍神經(jīng)、肌肉損害為主，也可出現(xiàn)其他器官的損害，其病理改變特點(diǎn)是全身不同系統(tǒng)的細(xì)胞核內(nèi)出現(xiàn)嗜酸性包涵體。

臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，導(dǎo)致診斷困難：

常見的癥狀有認(rèn)知功能下降、肢體無力、排尿障礙、震顫、共濟(jì)失調(diào)、頭痛；

還可以是發(fā)作性腦病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的意識(shí)淡漠、譫妄、精神癥狀伴有發(fā)熱；

少部分患者還可以表現(xiàn)為特發(fā)性震顫、阿爾茨海默病、帕金森綜合征、“漸凍癥”、以及眼咽遠(yuǎn)端肌病等多種癥狀。

盡管有著一些特征性的臨床表現(xiàn)，但相關(guān)患者的診斷仍然具有一定的挑戰(zhàn)性。和其他神經(jīng)退行性疾病一樣，神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病雖無法根治，但通過積極的藥物治療能夠控制和延緩病情進(jìn)展，能夠顯著提高生活質(zhì)量。

鐘士江主任提醒您：一旦出現(xiàn)不明原因頭痛，建議及時(shí)就診，避免貽誤病情。