這種食物不僅是烹調(diào)必備，竟然還可以治療罕見?。?

玉米淀粉，你吃過嗎？

他是從玉米中提取的淀粉，白色微帶淡黃色的粉末，較為細(xì)膩，通常用來作為上漿、掛糊、拍粉、煎炸的必備品，但不太適合勾芡。

我們在烹調(diào)雞肉、豬肉、魚肉、蝦等食物時(shí)，經(jīng)過玉米淀粉包裹之后，吃起來更加爽口、滑嫩。此外，我們還可以用玉米淀粉制作蛋糕、雞蛋皮、涼粉、布丁等食物。

玉米淀粉除了可以制作豐富多樣的美食之外，有這么一種病，竟然需要玉米淀粉作為他的主要治療方式之一。

這種病就是糖原貯積?。℅lycogen Storage Diseases, GSD），是由于糖原合成與分解、糖酵解和葡萄糖釋放過程中先天性酶缺陷造成的一組疾病。由于糖原主要儲(chǔ)存在肝臟和肌肉中，所以一般根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和受累的器官，將GSD分為肝糖原貯積病和肌糖原貯積病。

GSD通常有11種分型，其中Ⅰ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、O型以肝臟病變?yōu)橹鳎?、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受累為主，Ⅱ和Ⅲ型同時(shí)有肝臟和肌肉的受累。

低血糖癥狀是肝糖原貯積病的主要表現(xiàn)，也是GSDⅠ型的特征性表現(xiàn)。尤其是在年齡較小的嬰幼兒中，往往會(huì)因?yàn)榈脱浅霈F(xiàn)哭鬧、臉色蒼白、多汗、睡眠不穩(wěn)，或清晨嘔吐、驚厥等表現(xiàn)。而且隨著活動(dòng)量增加，患兒更容易出現(xiàn)低血糖。

因此，改善血糖則成為GSD患者首先需要關(guān)注的問題。雖然我們?nèi)粘＿M(jìn)食的各類淀粉類食物，如米、面、薯類等食物，所含有的豐富碳水化合物可以維持兩餐之間的血糖，甚至更長時(shí)間的血糖穩(wěn)定。但由于GSD先天的糖原合成或分解異常，無法儲(chǔ)存或者分解糖原，從而導(dǎo)致兩餐之間、尤其長時(shí)間未能進(jìn)食的夜間無法維持患兒的血糖在正常的范圍之內(nèi)。

這時(shí)候除了進(jìn)食正常的食物以外，就是要注意玉米淀粉代替部分普通主食（米飯、饅頭、面條等）了。因?yàn)樯衩椎矸圩鳛橐环N緩慢消化的碳水化合物，能在體內(nèi)逐步釋放葡萄糖，幫助患兒的血糖保持在相對穩(wěn)定的水平范圍，對預(yù)防低血糖具有十分重要的意義。

那么我們應(yīng)該怎么去吃，又該吃多少玉米淀粉呢？

食用的玉米淀粉一定是生的，而不能像我們?nèi)粘Ｅ胝{(diào)一樣去熱加工后服用，以避免影響其緩慢釋放的效果。

（1）通常使用涼開水進(jìn)行混合使用，將生玉米淀粉與涼開水，按1:2的比例混合，攪拌均勻后服用，也可與少量奶粉一同沖調(diào)服用。

（2）生玉米淀粉不應(yīng)與檸檬汁或維生素C一起食用，否則生玉米淀粉中的葡萄糖會(huì)快速釋放，從而導(dǎo)致血糖的較大波動(dòng)。

（3）日常生活中的大部分生玉米淀粉為烹調(diào)使用，而非藥用，購買時(shí)應(yīng)注意產(chǎn)品的純度。尤其是在更換品牌后，應(yīng)觀察血糖的變化，及時(shí)跟醫(yī)生聯(lián)系，調(diào)整用量。

（4）不同年齡的生玉米淀粉的使用量和使用次數(shù)不同，應(yīng)根據(jù)兒內(nèi)分泌科和臨床營養(yǎng)科的共同指導(dǎo)服用。一般每次1-2.5g/kg，間隔4-6小時(shí)一次，成人睡前一次，但是具體不同年齡和不同疾病特征的攝入量和次數(shù)，需咨詢醫(yī)生。

（5）服用的時(shí)間和劑量，應(yīng)根據(jù)血糖情況，在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整。白天一般在兩餐之間，夜間一般在睡前和凌晨。

（6）對于體重較重的兒童和成人患者，一定要注意定期隨訪，避免過多的攝入導(dǎo)致體重增加。

（7）對于6-12月的嬰兒，由于胰淀粉酶的功能尚不完善，建議選擇麥芽糊精，并按需喂養(yǎng)。

此外，對于不同類型的GSD，有不同的治療方法，也不是所有類型都需要生玉米淀粉的治療，家長和患者應(yīng)及時(shí)前往醫(yī)院兒內(nèi)分泌科和臨床營養(yǎng)科進(jìn)行咨詢和隨訪。

參考文獻(xiàn)：

[1] 圖片來源于網(wǎng)絡(luò).

[2] 封志純,王艷,楊茹萊.遺傳代謝病防治理論與實(shí)踐[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2023.3.

作者：牛楊、馮一、張亞捷、盛金葉

指導(dǎo)：蔡威、湯慶婭

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院臨床營養(yǎng)科

項(xiàng)目來源：上海市健康科普青年英才專項(xiàng)(JKKPYC-2022-06)