知嗎？開(kāi)門(mén)┋關(guān)注罕見(jiàn)病——成人still病

一、什么是成人Still病？

成人Still病，也稱為成人斯蒂爾?。╝dult-onset Still's disease，AOSD），是一種罕見(jiàn)的全身性自身炎癥性疾病，好發(fā)年齡為16～45歲，多見(jiàn)于女性。主要表現(xiàn)為長(zhǎng)期反復(fù)高熱、一過(guò)性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛，并伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累。

二、臨床表現(xiàn)是什么？

**1.**發(fā)熱：是臨床比較常見(jiàn)且最早出現(xiàn)的癥狀，通常體溫在39℃以上，多在午后或傍晚達(dá)高峰，伴或不伴寒戰(zhàn)，但是未經(jīng)處理，次日清晨體溫可降至正常。

**2.**皮疹：大多數(shù)患者都會(huì)出現(xiàn)一過(guò)性紅斑或風(fēng)團(tuán)樣皮疹，伴有不同程度的瘙癢，通常數(shù)小時(shí)后可消退，皮疹多分布于軀干、四肢。皮疹常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開(kāi)始發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，次日清晨熱退后皮疹消失。另一皮膚異常是由于衣服、搓抓等刺激，使皮膚呈彌漫紅斑并可伴有瘙癢，約見(jiàn)于1/3的患者。

3.關(guān)節(jié)痛：患者在高熱時(shí)通常會(huì)伴有大關(guān)節(jié)疼痛的癥狀，一般是以膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)最為常見(jiàn)，同時(shí)還會(huì)伴有不同程度的肌肉酸痛。

**4.**咽痛：多數(shù)患者在患病期間通常會(huì)出現(xiàn)明顯的隱痛癥狀，發(fā)熱時(shí)癥狀加重，熱退后緩解，體檢可見(jiàn)咽部充血、咽后壁淋巴濾泡增生，抗生素治療一般無(wú)效。AOSD患者可見(jiàn)彌漫性、對(duì)稱性的淋巴結(jié)腫大。

**5.其他表現(xiàn)：**患有該疾病通常會(huì)刺激機(jī)體的免疫系統(tǒng)，在臨床上通常會(huì)出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、肝脾大、腹痛、胸膜炎、心包積液、心肌炎等。

三、需要做哪些檢查？

本病是一種排他性診斷，缺乏特異性指標(biāo)，主要表現(xiàn)為機(jī)體系統(tǒng)性炎癥反應(yīng)和應(yīng)急反應(yīng)的相關(guān)指標(biāo)變化。

血常規(guī)提示大多患者外周血白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞比例增高、血沉明顯增快、C-反應(yīng)蛋白升高、血清抗核抗體、類風(fēng)濕因子陰性、血細(xì)菌培養(yǎng)陰性、骨髓象常提示感染、血清鐵蛋白升高。

四、怎樣診斷？

本病目前無(wú)特異診斷方法，主要依靠臨床診斷，并充分排除其他疾病方能作出正確判斷。

主要條件：

①發(fā)熱≥39℃并持續(xù)1周以上；

②關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上；

③特異性皮疹；

④白細(xì)胞≥15*10^9/L；

**次要條件：**咽痛:淋巴結(jié)和(或)脾大；肝功能異常:類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。

排除標(biāo)準(zhǔn)：****排除腫瘤性疾病、感染性疾病和其他風(fēng)濕性疾病。

符合5條或5條以上(其中主要標(biāo)準(zhǔn)必備至少2條)可考慮診斷成人Siill病。

五、如何治療？

本病常用的藥物治療主要包括以下幾類。

·非甾體抗炎藥（NSAIDs）：是治療本病的常用藥，可退熱止痛。對(duì)NSAIDs治療即可控制病情者，往往提示預(yù)后良好。

·糖皮質(zhì)激素：對(duì)單用NSAIDs無(wú)效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。

·改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）：對(duì)于激素?zé)o法控制病情或減量后復(fù)發(fā)者或有關(guān)節(jié)炎癥狀的患者，可使用改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs），其中甲氨蝶呤是AOSD中最常使用的DMARDs，當(dāng)甲氨蝶呤無(wú)法控制疾病時(shí)，可考慮其他DMARDs，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。

·生物制劑：是難治、復(fù)發(fā)、重癥和高度活動(dòng)的成人Still病的治療新途徑，主要包括TNF-α拮抗劑、抗IL-1、抗IL-6、抗CD20等。

六、預(yù)后如何？

AOSD的病情、病程多樣，臨床異質(zhì)性大，多數(shù)患者預(yù)后良好。少部分患者一次發(fā)作后不再發(fā)作，有自限性傾向。多數(shù)患者緩解后反復(fù)發(fā)作。亦有少部分慢性持續(xù)活動(dòng)的AOSD患者，全身癥狀反復(fù)發(fā)作，激素減量困難，或逐漸出現(xiàn)軟骨和骨質(zhì)破壞，進(jìn)展為慢性關(guān)節(jié)炎。

參考文獻(xiàn)：

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