皮肌炎怎么治療？日常要注意什么？

作者：吳東海 中日友好醫(yī)院 主任醫(yī)師

審核：張卓莉 北京大學(xué)第一醫(yī)院 主任醫(yī)師

皮肌炎是一種罕見的自身免疫性疾病，它主要影響皮膚和肌肉，導(dǎo)致肌肉無(wú)力和特定的皮膚損害。由于其復(fù)雜性與慢性病程，皮肌炎的管理需要綜合性的治療方案以及患者日常生活中的細(xì)心照料。

一、皮肌炎怎么治療？

皮肌炎的治療方案通常分為急性期和維持期兩個(gè)階段。

在急性期，首選治療藥物是糖皮質(zhì)激素。對(duì)于重癥患者，可采用短期大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法，連續(xù)給藥3天。此外，在急性期，若病情嚴(yán)重，也可采用靜脈注射免疫球蛋白治療。同時(shí)，可聯(lián)合使用免疫抑制劑以增強(qiáng)療效。

當(dāng)急性期結(jié)束后，病情得到基本控制，治療轉(zhuǎn)入維持期。此時(shí)，糖皮質(zhì)激素需逐漸減量至能夠維持病情穩(wěn)定的最低劑量。然而，在維持治療過(guò)程中，有時(shí)單純依靠激素難以保持病情穩(wěn)定，可能會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)；或是在嘗試減少激素用量時(shí)導(dǎo)致病情反復(fù)。在這種情況下，需引入二線藥物，如霉酚酸酯、他克莫司、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等，以協(xié)助控制疾病進(jìn)展并幫助進(jìn)一步減少激素用量。

針對(duì)那些肌肉癥狀有所改善但仍有皮膚癥狀殘留的患者，可以在受影響的區(qū)域局部使用激素類軟膏，例如氫化可的松或醋酸潑尼松軟膏。另一種有效的局部治療藥物是他克莫司。此外，羥氯喹可用于治療持續(xù)存在的皮疹，但其對(duì)肌炎本身無(wú)明顯療效。

維持治療階段一般持續(xù)1-3年。在這段時(shí)間內(nèi)，如果患者未出現(xiàn)復(fù)發(fā)，則病情趨于穩(wěn)定。若患者在5年內(nèi)沒(méi)有復(fù)發(fā)跡象，可以認(rèn)為已達(dá)到臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)，此時(shí)有可能完全停用激素治療。

二、皮肌炎患者減停激素過(guò)程中要注意什么？

調(diào)整藥物劑量通常是基于患者的病情變化及檢查結(jié)果來(lái)進(jìn)行的。例如，在使用藥物后，如果肌肉疼痛和無(wú)力的癥狀消失，并且實(shí)驗(yàn)室檢查顯示肌酶水平恢復(fù)正常，這時(shí)可以考慮適當(dāng)減少激素類藥物的劑量，但必須采取漸進(jìn)的方式。

初始階段，如果口服激素劑量較大，可以每半個(gè)月減量一次。隨著劑量的逐漸減少，減量的頻率也需要相應(yīng)降低，例如在最后階段可能需要每個(gè)月減量一次。而且每次減少的劑量也逐漸減少，比如當(dāng)患者每天服10片激素時(shí)，可每半月減2片，但當(dāng)減到2片時(shí)，每個(gè)月減1/4片。這是因?yàn)殡S著激素劑量的減少，主要關(guān)注點(diǎn)從激素的副作用轉(zhuǎn)向防止疾病復(fù)發(fā)。每次減量后需要密切觀察，確保病情穩(wěn)定。如果在減量后病情再次出現(xiàn)波動(dòng)，則應(yīng)停止減量，甚至恢復(fù)至之前的劑量。

因此，調(diào)整激素劑量時(shí)需要謹(jǐn)慎把握減量的程度，并且這一過(guò)程必須在醫(yī)生的監(jiān)督和指導(dǎo)下進(jìn)行。

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三、皮肌炎患者生活中需要注意哪些事？

皮肌炎雖治療頗具挑戰(zhàn)，但通過(guò)適當(dāng)?shù)墓芾恚S多患者可以實(shí)現(xiàn)病情的有效控制乃至臨床治愈。關(guān)于其管理，需注意以下幾點(diǎn)：

首先，鑒于皮肌炎病因未明，患者應(yīng)注重生活方式的調(diào)整，確保勞逸結(jié)合，保證充足的睡眠，并保持樂(lè)觀心態(tài)，因?yàn)樾睦韷毫^(guò)大可能加劇病情或促使復(fù)發(fā)。

其次，嚴(yán)格遵循醫(yī)囑服藥，切忌擅自停藥或更改劑量，一切增減藥物都應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，并定期進(jìn)行復(fù)查，以便醫(yī)生及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理潛在的復(fù)發(fā)跡象。

對(duì)于出現(xiàn)吞咽困難的患者，建議盡早采取插胃管等措施，待癥狀改善后再行拔除，以防食物誤吸入肺造成損害。

此外，由于紫外線可能是誘發(fā)因素之一，因此在戶外活動(dòng)時(shí)需采取防護(hù)措施，如打傘、佩戴遮陽(yáng)帽及涂抹防曬霜，特別是在夏季更應(yīng)加倍注意。

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在病情緩解期，避免長(zhǎng)期臥床，鼓勵(lì)患者進(jìn)行適量活動(dòng)，但要注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)，以防病情加重。

同時(shí)，鑒于皮肌炎治療藥物多為免疫抑制劑，這些藥物在發(fā)揮治療作用的同時(shí)，也可能帶來(lái)一系列不良反應(yīng)，如降低免疫力等。因此，患者需特別注意預(yù)防感染，減少前往人群密集場(chǎng)所，并定期監(jiān)測(cè)藥物副作用，如高血壓、高血糖、胃潰瘍及骨質(zhì)疏松等，一旦出現(xiàn)需及時(shí)給予對(duì)癥治療。

最后，對(duì)于女性患者而言，在疾病未得到有效控制前應(yīng)采取避孕措施，因部分治療藥物如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等具有胎兒致畸風(fēng)險(xiǎn)。建議在病情穩(wěn)定半年后，最好是在完全治愈后再考慮懷孕。