作者:鐘雁 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 主任醫(yī)師
審核:樸梅花 北京大學(xué)第三醫(yī)院 主任醫(yī)師
新生兒溶血病,作為一種因母嬰血型不合引發(fā)的同族免疫性溶血病,是新生兒早期黃疸的重要原因之一。其臨床表現(xiàn)多樣,從輕微的黃疸到嚴(yán)重的貧血、胎兒水腫乃至膽紅素腦病,對(duì)新生兒的健康構(gòu)成了不容忽視的威脅。
新生兒溶血病主要源于母嬰血型不合,尤其是ABO血型系統(tǒng)和Rh血型系統(tǒng)的不匹配。在已發(fā)現(xiàn)的26個(gè)血型系統(tǒng)中,ABO和Rh血型系統(tǒng)因其普遍性而尤為關(guān)鍵。據(jù)統(tǒng)計(jì),ABO血型不合溶血病在新生兒溶血病中占據(jù)約85%的比例,而Rh血型不合溶血病約占14%。此外,MN血型系統(tǒng)等其他少見(jiàn)血型系統(tǒng)也可能導(dǎo)致溶血病,但發(fā)生率極低。
對(duì)于ABO血型系統(tǒng),當(dāng)母親為O型血,而父親為A型、B型或AB型血時(shí),新生兒發(fā)生溶血的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。這是因?yàn)镺型血的母親體內(nèi)可能含有針對(duì)A或B抗原的抗體,這些抗體在孕期或分娩過(guò)程中可能通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內(nèi),引發(fā)免疫反應(yīng),導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞和溶血。
Rh血型系統(tǒng)則更為復(fù)雜,包含D、C、E、c、e等多種抗原。Rh陽(yáng)性指?jìng)€(gè)體血型抗原中含有D抗原,而Rh陰性則不含。當(dāng)Rh陰性的母親與Rh陽(yáng)性的父親生育時(shí),若胎兒為Rh陽(yáng)性,則有可能發(fā)生Rh溶血病。值得注意的是,即使父母雙方均為Rh陽(yáng)性,若母親體內(nèi)缺乏胎兒所攜帶的某些Rh抗原(如E抗原),同樣可能引發(fā)溶血。
新生兒溶血病的癥狀輕重不一,主要取決于溶血的程度、胎兒紅細(xì)胞被致敏的程度以及胎兒的代償能力。輕度溶血可能僅表現(xiàn)為黃疸,而重度溶血?jiǎng)t可能伴隨貧血、胎兒水腫、肝脾腫大、出血傾向乃至膽紅素腦病等嚴(yán)重癥狀。
圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片,不授權(quán)轉(zhuǎn)載
黃疸是新生兒溶血病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)之一,其特點(diǎn)為出現(xiàn)早(常在出生后24小時(shí)內(nèi))、上升快且黃疸值高。與生理性黃疸相比,溶血性黃疸更為嚴(yán)重,且不易自行消退。此外,貧血的嚴(yán)重程度也與溶血程度直接相關(guān),重度貧血可能導(dǎo)致心力衰竭、呼吸困難等危及生命的并發(fā)癥。
膽紅素腦病是溶血病最為嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,多發(fā)生于溶血特別重且膽紅素水平極高的患兒。其臨床表現(xiàn)可分為警告期、痙攣期、恢復(fù)期和后遺癥期。警告期患兒可能出現(xiàn)吸吮無(wú)力、反應(yīng)減弱等非特異性癥狀;若未及時(shí)治療,則可能進(jìn)入痙攣期,出現(xiàn)肌張力改變、抽風(fēng)等嚴(yán)重癥狀;最終可能留下手足徐動(dòng)癥、聽(tīng)力障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及牙釉質(zhì)發(fā)育不全等后遺癥。
診斷新生兒溶血病需綜合臨床表現(xiàn)、血型檢測(cè)、膽紅素及血紅蛋白水平測(cè)定以及抗人球蛋白試驗(yàn)(Coomb's試驗(yàn))等結(jié)果。特別是抗人球蛋白試驗(yàn),能直接檢測(cè)紅細(xì)胞是否被致敏,是確診溶血病的關(guān)鍵手段。
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預(yù)防新生兒溶血病的關(guān)鍵在于早期識(shí)別和干預(yù)。對(duì)于存在溶血風(fēng)險(xiǎn)的孕婦,應(yīng)在孕期進(jìn)行血型檢測(cè)及抗體篩查,以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)并采取措施。對(duì)于Rh陰性的孕婦,若其丈夫?yàn)镽h陽(yáng)性,并監(jiān)測(cè)到孕婦(媽媽)體內(nèi)抗RhD抗體的滴度比較高,可以在孕期給孕婦(媽媽)輸注抗RhD的免疫球蛋白,以降低發(fā)生新生兒溶血病的風(fēng)險(xiǎn)。
對(duì)于已確診的新生兒溶血病患兒,應(yīng)根據(jù)病情嚴(yán)重程度采取相應(yīng)的治療措施。輕度溶血患兒可能僅需密切觀察及支持治療;而重度溶血患兒則需及時(shí)進(jìn)行換血治療,以降低膽紅素水平,防止膽紅素腦病的發(fā)生。此外,光療也是治療溶血性黃疸的重要手段之一,通過(guò)特定波長(zhǎng)的光線照射皮膚,使未結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)化為水溶性異構(gòu)體排出體外。