兒童嗜酸性肉芽腫性血管炎知多少 | 醫(yī)學(xué)科普

嗜酸性肉芽腫性血管炎（EGPA）是一種自身免疫性疾病，可累及全身系統(tǒng)，當累及心臟、肺臟、血管等重要部位時可出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥，早期診斷、治療至關(guān)重要。雖然EGPA可發(fā)生于患者任何年齡，但兒童病例相對少見，且臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易被誤診為普通哮喘或過敏性疾病。▉ **臨床表現(xiàn)：從呼吸到全身的“多米諾效應(yīng)”EGPA的病程可分為三個階段：前驅(qū)期（以過敏癥狀為主）、組織浸潤期（嗜酸性粒細胞侵襲器官）、血管炎期（血管炎癥導(dǎo)致多器官損傷）?；颊叩陌Y狀包括以下方面。1. 呼吸系統(tǒng)異常：哮喘、鼻竇炎和鼻息肉胸部病變。2. 皮膚表現(xiàn)異常：紫癜、紅斑、結(jié)節(jié)或皮膚潰瘍。3. 神經(jīng)系統(tǒng)異常：手足麻木、肌肉無力。4. 心臟異常：心肌炎、心包積液或心衰等。5. 腎臟異常：血尿、蛋白尿。6. 其他：發(fā)熱、體重下降、關(guān)節(jié)疼痛等。**▉ 如何診斷EGPAEGPA的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學(xué)結(jié)果，具體標準包括以下6項（符合4項或4項以上，排除其他血管炎、肉芽腫性疾病，即可診斷EGPA）。①哮喘或喘息史；②外周血嗜酸性粒細胞比例＞10%或絕對值＞1.5×109/L；③單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)病變；④游走性或一過性肺浸潤；⑤鼻竇病變；⑥組織活檢顯示血管外嗜酸性粒細胞浸潤。▉ 治療方案：從傳統(tǒng)藥物到生物制劑EGPA的治療目標是控制炎癥、減少器官損傷，目前分為誘導(dǎo)緩解和維持治療兩個階段。傳統(tǒng)藥物治療包括糖皮質(zhì)激素（如潑尼松），免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤）可用于激素效果不佳或重癥患兒；生物制劑包括抗白細胞介素-5（IL-5）（如美泊利珠單抗）和抗IL-5受體藥物（如本瑞利珠單抗）。支持治療包括營養(yǎng)支持、感染預(yù)防，以及物理治療。▉ 預(yù)后與長期管理接受早期治療的患者5年生存率可達80%以上，但需長期隨訪16年，應(yīng)堅持定期復(fù)診，包括監(jiān)測血常規(guī)、器官功能及藥物不良反應(yīng)（如激素導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松）。應(yīng)對患者進行生活方式的管理，包括避免過敏原，均衡飲食，適度運動增強免疫力等。兒童EGPA雖罕見，但綜合治療可有效控制病情。家長需提高對“不尋常哮喘”的警惕，及早帶患者就醫(yī)。隨著靶向藥物的普及，這一疾病的治療正邁向更精準、更安全的新階段。（作者：首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院風濕科 鄧江紅）